Alteraciones patológicas del fondo ocular

La retina es una estructura con limitadas posibilidades de respuesta ante los variados insultos que recibe, siendo así, que cualesquier lesión retiniana puede ser producida por diversas causas y muchas veces, a través de mecanismos fisiopatológicos diferentes. Una hipertensión arterial, una diátesis hemorrágica, una enfermedad del colágeno o una diabetes mellitus -entre otras-, es capaz de producir hemorragias o exudados en el fondo ocular, oftalmoscópica e histológicamente indiferenciables, a pesar de obedecer a enfermedades diferentes.

Será la forma como se agrupen diversos tipos de lesiones, su distribución en diferentes áreas de la retina y su evolución temporal, lo que llevará a la integración de los diferentes «cuadros oftalmoscópicos»: Retinopatía diabética, fundus disproteinémico, retinopatía hipertensiva, fundus leucémico, obstrucción de vena o arteria central de la retina, etc.

En este aparte, y con la ayuda de cuadros sinópticos, describiremos algunas de las más frecuentes condiciones patológicas que pueden observarse en el fondo ocular.

Hemorragias en el fondo ocular.

Las hemorragias la mayoría de las veces tendrán su origen en rupturas de capilares venosos. Se originarán ya directamente en la retina o ya en la coroides. Como el cuerpo vítreo es avascular, la sangre en él depositada provendrá en general de sangrado en vasos retinianos.

De acuerdo a la ubicación histológica del vaso donde ocurra el sangrado, la hemorragia podrá acumularse en seis espacios potenciales localizados a diversos niveles en profundidad. Así, reconoceremos de dentro hacia afuera los siguientes:

Es importante el comportamiento oftalmoscópico de la hemorragia en relación a los vasos retinianos que yacen superficialmente en la capa de fibras ópticas, si los ocultan o no los ocultan,  así como también su forma, tamaño y color, ello le permitirá situarlas en profundidad.

En el Cuadro No. 1 se encontrarán los lineamientos generales para el reconocimiento de las hemorragias. Recuerde usted que las hemorragias son lesiones «inespecíficas» y que la historia clínica y la presencia o ausencia de otras lesiones acompañantes en el fondo, le orientarán en el diagnóstico.

Genéricamente podrá ubicarlas en cuatro grandes categorías diagnósticas: sistémicas (hipertensión arterial, diabetes mellitus, hemopatías), neurológicas (hemorragias subaracnoideas, papiledema o neuritis ópticas con hemorragias acompañantes, etc.), degenerativas e inflamatorias. Estas dos últimas categorías obedecen a enfermedades propias del ojo y no asociadas a enfermedad sistémica.

Lesiones de «color blanco» en el fondo ocular

En pacientes con enfermedad sistémica, las lesiones blancas que más frecuentemente observará en el fondo ocular serán las llamadas ¨manchas algodonosas¨ y los «exudados» (duros o céreos). Una guía para la diferenciación de estas condiciones se le ofrece en el siguiente cuadro:

Su importancia como «marcadores» de una grave condición general que está afectando arteriolas precapilares o capilares y que potencialmente podría colocar al paciente en peligro de muerte, debe ser tenida muy en cuenta. Sin embargo, interesa que usted también se entere que existen otras lesiones que por su color y aspecto pueden simularlos, y aunque carentes de seria significación, pueden inducirlo a confusión si no las guarda en mente:

Drusen de retina.

Con enorme frecuencia son confundidos con exudados duros. Son pequeños nódulos hialinos acumulados en la membrana de Bruch de la coroides, resultantes de cambios degenerativos en el epitelio pigmentario de la retina que acompañan el proceso de la senescencia. Se los observa como diminutos (a veces de mayor tamaño) manchas blanquecinas o amarillentas, a veces rodeadas por un tenue halo de color gris; de localización profunda, distribuidos irregularmente en toda la retina (aunque ocasionalmente dispuestos en el área central).

A diferencia de los exudados duros, de peor significación sistémica, nunca forman patrones (círculos, abanicos, estrellas, casquillos, etc.)

Fibras ópticas mielinizadas u opacas (Papilla leporina).

Son confundidas por el bisoño o el observador ligero con manchas algodonosas. Su ubicación, patrón finamente estriado y el hecho de que no se comportan como «lesiones ocupantes de espacio», permiten rápidamente hacer la diferenciación.

Fibroproliferación (“Retinopatía proliferante”).

Como parte del proceso evolutivo de ciertas retinopatías (diabética, falciforme, etc.), membranas de tejido conectivo-glial denso, más amarillentas que blancas, se forman en la superficie más interna de la retina acompañándose casi siempre de vasos neoformados muy tortuosos que pueden proyectarse anteriormente hacia el vítreo y sangran con facilidad.

Retinocoroiditis

En su forma aguda, su color blanco simula una mancha algodonosa, aunque a diferencia de éstos, generalmente el vítreo suprayacente se enturbia por participación del mismo en el proceso inflamatorio de vecindad. En la etapa cicatrizal, al destruirse la retina y la coroides, queda expuesta la esclerótica de color blanco (a veces aparece amarillenta).

Casi siempre esta «lesión» blanca está rodeada de un borde de pigmento melánico o de acumulaciones de pigmento y hasta pueden identificarse vasos coroideos en su interior, lo que ayuda a hacer el diagnóstico diferencial

Vasos ocluidos o hialinizados.

Son fácilmente diferenciables por su aspecto lineal, por su conexión con el trayecto de un vaso retiniano y por la identificación de una zona de atrofia retiniana relacionada a un antiguo infarto de la zona de distribución del mismo.

Edema del disco óptico y condiciones que elevan y/o borran el disco y por ende lo simulan.

Desde un punto de vista semántico deberá usted distinguir los términos «papiledema» y «edema del disco (o de la papila)». Papiledema es sinónimo de hipertensión endocraneana y por ello, este término debe reservarse sólo para designar la hinchazón bilateral de la porción distal o «cabeza» del nervio óptico por esta causa.

 

Edema de la papila (o del disco) se refiere a todos los otros tipos de edemas uni o bilaterales que obedezcan a una causa diferente a la hipertensión intracraneal (inflamación: neuritis óptica; vascular: hipertensión arterial maligna, neuropatía óptica isquémica anterior) (Cuadro 3).

La posibilidad de poder diagnosticar un papiledema, ominoso signo clínico acertadamente llamado «el signo de los signos semiológicos», ¡justifica de por sí, la invención del oftalmoscopio! Quiere ello significar, que siendo el papiledema el signo objetivo de una grave enfermedad fácilmente reconocible por oftalmoscopia, se hace obligante el que su diagnóstico sea sentado sobre muy firmes bases, descartando la posibilidad de condiciones que lo simulen.

El nervio óptico está cubierto por una prolongación extracraneal de las meninges (duramadre, aracnoides y piamadre) (vaina de Schwalbe). Rodeándolo en todo su contorno se encuentra el espacio subaracnoideo perióptico que termina en «fondo de saco» muy cerca del globo ocular y que está en libre comunicación con las cisternas de la base del cráneo.

Cualquier elevación de la presión intracraneal se transmitirá al espacio perióptico. Se comprende, que su permeabilidad es condición «sine qua non» para que la presión intracraneal se transmita hasta él y lo distienda. Esta presión a su vez, es reflejada en la porción post-laminar del disco óptico conduciendo a un enlentecimiento del flujo axoplásmico (componentes rápido y lento del flujo anterógrado) y a la distensión de los axones («constipación axoplásmica») que más tarde se expresará en cambios del índice de refracción de la capa de fibras ópticas y opacidad peripapilar de las mismas.

La comprensión secundaria de la vena central de la retina en el espacio subaracnoideo perióptico y del capilar venoso por las fibras distendidas, determinará un aumento de la presión hidrostática intravenosa, la pérdida de su latido, su distensión, congestión y aumento de su tortuosidad y alteración de la relación arterio-venosa. Igualmente promoverá el escape de fluidos hacia el espacio intersticial causando el «rodete edematoso».

Otros tipos de edema papilar reconocen su causa en el enlentecimiento del flujo axoplásmico, aunque a través de diferentes mecanismos fisiopatológicos (inflamatoria: neuritis óptica; vasculitis: hipertensión arterial, neuropatía óptica isquémica anterior no-arterítica; mecánico: compresión orbitaria del nervio óptico; hipotonía, etc.).

Cuando usted sospeche la existencia de un papiledema, mientras lo observe cuidadosamente, tenga en cuenta los siguientes parámetros:

1. Aspecto «desenfocado» o «borroso» de la capa de fibras ópticas peripapilar, traducción oftalmoscópica del enlentecimiento del flujo axoplásmico y tortuosidad de los axones.
2. Observe si existe pulso venoso «espontáneo». Recuerde que su presencia es incompatible con la presencia de una hipertensión endocraneana.
3. Borramiento de los contornos del disco (bordes y polos). No olvide que es un signo inespecífico y no necesariamente anormal.
4. Elevación de los contornos del disco («rodete edematoso»). También inespecífico y presente en pseudopapiledema.
5. Desplazamiento anterior o incurvación de los vasos sanguíneos al remontar el rodete edematoso. (Signo del asa de maleta). No específico.
6. Engrosamiento y tortuosidad venosas. No específico.
7. Comportamiento de la excavación fisiológica (preservación en el papiledema; ausencia en el pseudopapiledema y neuritis óptica).
8. Hiperemia del disco (desde leve coloración rojiza uniforme del disco hasta distensión telangiectásica de sus vasos. ¡Use la luz aneritra!).
9. Hemorragias en llama. Aunque pueden ocasionalmente verse en pseudopapiledema, su presencia (aunque sea una sola) hace más probable el diagnóstico de papiledema.
10. Ocasionalmente se observarán manchas algodonosas en la superficie del disco.

Si usted no está seguro de la existencia de un papiledema («papiledema de inicio», «incipiente»), dependiendo de la magnitud y aparatosidad de los síntomas de hipertensión endocraneana que exhiba su paciente (cefaleas, náuseas, vómitos, tinnitus vascular pulsátil, diplopía, oscurecimientos visuales transitorios, trastornos de la personalidad y conciencia, etc.) haga, tan a menudo como los síntomas se lo impongan, evaluaciones periódicas del fondo, atendiendo a los cambios que pudieran ocurrir y anotándolos detalladamente. Proceda luego a ordenar un estudio de neuroimagen: Tomografía computarizada o resonancia magnética cerebrales (esta última con contraste).

Guarde en su mente estas tres reglas generales:

1. Edema unilateral del disco, está casi siempre asociado a enfermedad ocular local u orbitaria y NO intracraneal.
2. Edema bilateral deberá ser considerado secundario a hipertensión endocraneana hasta tanto no se demuestre lo contrario, especialmente si la función visual es normal.
3. El papiledema NO se acompaña de menoscabo de la función visual -al menos al comienzo-. Las neuritis ópticas (edema unilateral) afectan precozmente la conducción axonal y muestran síntomas visuales tempranos (disminución de la agudeza visual, cambios en la visión cromática, presencia de un defecto pupilar aferente relativo, presencia de un escotoma central, etc).

En su diferenciación es por tanto indispensable, la evaluación de la función del nervio óptico mediante el examen de la agudeza visual, visión de colores, reactividad pupilar y campos visuales. Algunas condiciones congénitas (a veces familiares) o adquiridas pueden simular un papiledema. Es necesario que usted aprenda a reconocerlas para evitarle al paciente sufrimientos y dolores innecesarios. El Cuadro No. 3 le permitirá diferenciar entre diversas condiciones que producen borramiento del margen del disco.

Los drusen del disco óptico (sin., vegetaciones, cuerpos o depósitos hialinos) que no están relacionados en forma alguna con los drusen de retina, producen un disco elevado y de contornos imprecisos y por tanto, simulan un papiledema, pero sin hemorragias o manchas algodonosas. Cuando son superficiales pueden ser reconocidos por su reflectividad, aspecto lobulado o policíclico («huevos de rana», «aspecto de mórula») y arriñonado del disco.

Es frecuente en ellos, la asociación con anomalías vasculares (predominancia de cruces venuloarteriolares, trifurcaciones, arterias cilio-retinianas y venas óptico-ciliares). La capa de fibras ópticas que los rodean no aparece opaca y los vasos centrales parten del centro de un disco donde la excavación fisiológica es muy pequeña o inexistente. Aunque ocasionalmente pueden producir síntomas visuales, en general, carecen de significación patológica, como indicio de enfermedad sistémica.

Las neuritis ópticas usualmente obedecen a una causa desmielinizante restringida al nervio óptico. Las formas «específicas» (lúes, tuberculosis, micosis, etc.) son raras. Modernamente no se plantea en ellas la existencia de un «foco infeccioso» a distancia como causa. En muy raras ocasiones las sinusitis etmoidales, por su cercanía al trayecto del nervio óptico dentro del foramen óptico, pueden producir por contigüidad neuritis infecciosas. Es esta, repetimos, una rara contingencia que tiene tratamiento específico.

En su forma «intraocular» («papilitis») se observará un edema papilar unilateral con afectación precoz de la función visual (disminución de la agudeza visual y de la visión cromática, defecto pupilar aferente y escotoma central) y presencia de células en el vítreo posterior (por participación concomitante del vítreo suprayacente en el proceso inflamatorio). A veces pueden reconocerse exudados duros en la región interpapilomacular («neurorretinitis»). En su forma retrobulbar no se aprecian cambios obvios en el fondo ocular, pero la función del nervio óptico está igualmente afectada («condición donde ni el médico ni el paciente ven nada»).

La neuropatía óptica isquémica anterior no-arterítica («papilopatía isquémica») es el equivalente a un infarto de la porción laminar y pre-laminar del disco óptico producida por la oclusión de una o ambas arterias ciliares cortas posteriores. Se caracteriza por un edema pálido, segmentario o difuso, con afectación definitiva de la función visual (caída precoz de la agudeza visual y defecto altitudinal del campo visual). Su forma idiopática («no-arterítica») aunque no se reconoce una causa definida, a menudo se presenta en hipertensos o diabéticos crónicos.

Su forma arterítica acompaña a la arteritis temporal («arteritis de Horton», «de células gigantes», o «gigantocelular»). La ¨palidez de tiza¨ característica del disco se debe a la deposición de material axoplásmico en la región prelaminar llevado por el flujo anterógrado u ortógrado. No es inusual que ocurra en ambos ojos en forma casi simultánea. Como el disco va rápidamente a la atrofia óptica, no es raro ver atrofia en un ojo y edema de papila con mala visión en el ojo contralateral («seudo-síndrome de Foster Kennedy»).

Cambios arteriolares.

Interesan fundamentalmente aquellos inducidos por la arteriolosclerosis, acompañante frecuente de la hipertensión arterial crónica, de la diabetes mellitus de larga evolución y como fenómeno «normal» de la senescencia, recuerde que la pared vascular normal es transluciente. La deposición de lípidos en la pared del vaso, inducirá cambios en su índice óptico y visibilidad.

En relación a la opacificación de la pared y progresión del proceso en forma secuencial apreciaremos: aumento de la amplitud y brillantez del reflejo axial, arteriolas en «hilo de cobre» (por su color similar a un alambre de cobre pulimentado) y arteriolas en «hilo de plata» (su color blanco mate recuerda un alambre de plata). En el caso de la hipertensión arterial, estos cambios constituyen verdaderos «marcadores» objetivos de la larga evolución de un proceso con cifras diastólicas elevadas.

Como consecuencia del proceso arteriolosclerótico, los cruces arteriolovenulares también experimentarán cambios en secuencia: A mayor cambio, mayor alteración histológica, mayor tiempo de actuación de la noxa. En el llamado cruce de Grado 1, la vénula es invisible y no se transparenta a través de la arteriola a nivel del cruce («ocultación»). En el cruce de Grado 2, la vénula se agudiza y estrecha a nivel del cruce donde ya existe ocultación («forma ahusada»).

El cruce de Grado 3 se caracteriza por el cambio de dirección de la vénula a nivel del cruce: desplazamiento anterior -hacia el vítreo- en los cruces venuloarteriolares («cruce en puente japonés», «arco de Salus»), y lateral, en los cruces arteriolovenulares. A este nivel, la vénula parece ser deprimida por la arteriola, y el cabo distal y proximal de la vénula son de similar calibre («desviación con depresión»).

Por último, el cruce de Grado 4 se reconoce porque la vénula «desaparece» a nivel del cruce por un corto trecho, sufre desviación en su trayecto y el cabo distal muestra un calibre mayor que el extremo proximal hacia el disco («compresión»). Los cruces pueden existir en diversos grados de desarrollo en un fondo dado y también son función del tiempo de duración de la hipertensión. En sus formas más desarrolladas se asocian a hipertrofia ventricular izquierda y diversos grados de arteriosclerosis sistémica (coronaria y vértebrobasilar).

Partículas intraluminares arteriolares (émbolos).

Las arteriolas retinianas pueden servir de asiento a émbolos de diversa constitución y procedencia. Los émbolos ateromatosos: colesterínicos (placas de Hollenhorst-Witmer), fibrinoplaquetarios («tapones de Fisher») y los cálcicos son los más frecuentemente observados en la práctica. El Cuadro 4 le suministrará una guía para su reconocimiento y diferenciación.

Otros cambios.

Los microaneurismas retinianos son pequeñas dilataciones o excrecencias en el capilar que se encuentran más a menudo ubicados en el lado venoso del lecho. Son estructuras bien limitadas y si se las enfoca en detalle, puede reconocerse en ellos un pequeño brillo en su superficie convexa. De preferencia, se les observa en el polo posterior de numerosas condiciones: diabetes mellitus, obstrucción de la vena central de la retina, hipertensión arterial acelerada, anemia drepanocítica, leucemia mieloide crónica, etc.

Los vasos de neoformación («neovascularización»), como su nombre lo indica, no existían con anterioridad en la retina. Se originan como un mecanismo de respuesta ante la hipoxia tisular determinada por la isquemia crónica responsable de la liberación de un factor humoral difusivo que la pone en marcha.

En forma de redes muy finas («rete mirabilis»), se las encuentra en el disco óptico y sobre la superficie de la retina, a veces proyectándose hacia el vítreo especialmente en diabéticos antiguos. Tienen gran tendencia al sangrado en razón de la delgadez de sus paredes y su extrema fragilidad

Los vasos colaterales se forman por dilatación de vasos previamente existentes en la retina. Se comportan como vías supletorias de sangre hacia áreas deprivadas de irrigación por obstrucción arteriolar o como elementos facilitadores del drenaje de un sector de la retina objeto de una obstrucción venosa. A diferencia de los vasos de neoformación no tienen tendencia a la ruptura y ejercen usualmente un rol beneficioso.

Retinopatía hipertensiva.

Deberá usted sentirse comprometido con su paciente una vez que aprenda que la inspección del fondo del ojo bajo dilatación pupilar es el examen más importante y más sencillo que puede y debe practicarse a todo hipertenso arterial. Es aún más útil que el registro aislado de la tensión arterial, porque le proporcionará una amplia visión en las tres dimensiones del transcurrir del proceso hipertensivo:

1. El pasado: ¿Existe un pasado de hipertensión diastólica significativa? La presencia de daño arteriolar (arteriolosclerosis) es expresión de la cronicidad del proceso. Su ausencia es indicativa de reciente adquisición de la enfermedad o de cifras discretamente elevadas en el pasado.
2. El presente: ¿Cuál es el estado actual de la enfermedad hipertensiva y por cuál periodo evolutivo discurre?
   1. Fase «estable»: Presencia de arteriolosclerosis aislada.
   2. Fase «acelerada-maligna»: Presencia de hemorragias, edema de la retina, manchas algodonosas, exudados duros y microaneurismas (asociados o no a variables grados de arteriolosclerosis). Y adicionalmente, de edema del disco (usualmente acompañado de hemorragias, edema de la retina, y /o la presencia o ausencia de arteriolosclerosis en diversos estadios de desarrollo).
3. El futuro: posibilidad de ver la regresión de lesiones con el tratamiento adecuado. Posibilidad de sentar un pronóstico en pacientes no tratados. Posibilidad de inferir el daño a otros «órganos blanco» de la hipertensión (riñón, corazón, cerebro).

La hipertensión arterial ejerce su efecto deletéreo sobre:

1. Las arteriolas:
   1. Estrechamiento (constricción) difuso: cambio funcional reversible propio de la hipertensión «activa», de difícil diagnóstico oftalmoscópico (¡Evite el prejuicio! ¡Con qué ligereza y con qué frecuencia lo verá usted inscrito en las historias clínicas! Basta con que el observador sepa que el paciente es un hipertenso, para que de inmediato «acuñe» el término: «arteriolas adelgazadas»).
   2. Estrechamiento (constricción) localizado: (¡De muy fácil observación y reconocimiento en forma de pequeñas «cinturas» en el trayecto del vaso!) y arteriolosclerosis: cambios orgánicos irreversibles relacionados más con la duración de la hipertensión que con su severidad.
2. La retina misma: Cambios de «aceleración-malignización» reversibles con el tratamiento adecuado: hemorragias, edema de la retina, manchas algodonosas, exudados duros y microaneurismas.
3. El nervio óptico: Edema del disco óptico (¡elemento de «malignidad»!) como expresión de isquemia axonal en disco óptico. También reversible con el tratamiento exitoso.
4. La coroides: Cambios a menudo ignorados por el observador u obscurecidos por la patología retiniana suprayacente: «Manchas agudas o crónicas de Elschnig» que representan infartos coroideos por oclusión de la coriocapillaris en la fase maligna de la hipertensión.

El Cuadro No. 5 le presenta un flujograma para la evaluación del fondo del hipertenso.

Retinopatía diabética.

Gran variedad de cambios son dables de observar en la retina del diabético. Muchas de ellas pueden estar presentes en otras enfermedades, así que usted debe aprender que ninguno es patognomónico de la misma. Suele aparecer cuando la diabetes ha estado presente en el individuo por muchos años.

Es usualmente bilateral, progresiva y simétrica y puede ser afectada positivamente por un buen control metabólico. Los primeros cambios suelen aparecer en el área macular y se extienden particularmente en el polo posterior. En sus fases iniciales hacen su aparición las hemorragias puntiformes profundas y los microaneurismas; posteriormente, los exudados duros («retinopatía diabética de fondo» o «no-proliferativa»).

En etapas ulteriores pueden aparecer exudados blandos y pequeñas anormalidades microvasculares en la retina («retinopatía pre-proliferativa»). La fase «maligna» de la retinopatía está signada por la neovascularización-fibroproliferación que marca el inicio de graves complicaciones que podrían concluir en la ceguera total: sangrado (hemorragias pre-retinianas o vítreas) y desprendimiento de la retina. Los cambios arteriolares (arteriolosclerosis) pueden aparecer aún en ausencia de hipertensión arterial, pero se aceleran en presencia de ella. Por ello, su control adecuado mediante tratamiento antihipertensivo, puede mejorar y hasta retrasar el curso indefectiblemente evolutivo de la retinopatía diabética.