Archivo del autor: Dr Rafael Muci-Mendoza

El psiquiatra y el brujo de Curiepe…

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Aún lo recuerdo con diáfana claridad… 1961, a pocos meses de graduado, Sala 15, cama 19, cuatro camas reservadas a la Policía de Caracas, jefe del Servicio, nuestro inefable y gran Profesor, Fernando Rubén Coronil (1911-2004); el doctorcito Muci doblado el raquis por su carga de ignorancia pero ahíto en deseos de aprender, me sentía como un cómitre, no otra cosa que ese sujeto inclemente que con un látigo en mano dirigía la boga en las galeras y que tenía como función el impartir el castigo a los galeotes, aquel sufrimiento ajeno permeaba mis poros haciéndome solidario.

Estos galeotes míos no eran delincuentes ni purgaban como forma de pago un delito cometido; no, todo lo contrario, el delincuente era y han sido los regímenes de mis tormentos, la sociedad injusta que les condenaba a purgar el delito de ser pobres, de no tener influencias ni palancas. El flaco Quintana, accesible, cirujano curtido de finas manos y buen criterio quirúrgico, era el único encargado de los policías que requerían de alguna intervención quirúrgica. En este caso, «el 19», un policía, un joven de unos 20 años. Le intervino a fines del mes de diciembre. Una hipertensión portal[1] cuyo origen nunca fuera precisado, culminó tan sólo en una esplenectomía[2] limpiamente realizada. El paciente fue transferido a su cama, y no más en llegando, comenzó a quejarse a gritos de un intenso dolor lumbar… Día y noche sus quejas eran echadas al espacio del recinto: ¨¡Madre Santa!, ¨¡Santísimo Poder! ¨y ¨¡Dios Mío!¨, se sucedían  traspasando el umbral de la puerta ojival y pasillo abajo, aún se oían en la sala 12…

[1] La hipertensión portal es un término médico asignado a una elevada presión en el sistema venoso portal, está formado la vena porta  y las venas mesentéricas superior e inferior y la vena esplénica domiciliadas en el abdomen.

[2] La esplenectomía es la extirpación quirúrgica del bazo, un órgano que se encuentra en la parte superior izquierda del abdomen.

 

Le examinaba a diario con el magro armamentario semiológico de que disponía, todas las maniobras para despertar el dolor en la columna dorso-lumbar, rotación, flexión, maniobra de Lasègue[1] para estiramiento del ciático, reflejos tendinosos, sensibilidad metamérica, tos, palpación y puño percusión del abdomen, flancos y región lumbar; los pocos exámenes radiológicos de que disponíamos, le fueron realizados… La sombra del psoas se veía muy clara y definida, no había pues un hematoma del músculo. Recorrí analgésicos, pasé de la Novalcina® a la Buscapina® y de allí a la morfina y el cóctel lítico[2], el dolor, impertérrito y renuente, se negaba a abandonarlo. Me sentía solo entre los cirujanos de entonces, más interesados en operar que en pensar qué le pasaba a aquel desgraciado. Mis lamentos de ignorancia tampoco los conmovía. Bajé a buscar ayuda de los internistas, a los míos, tan sabihondos como solo nosotros somos… El propio jefe del servicio y un séquito de acompañantes miraron a lo lejos y juzgaron con la mano apoyada en el mentón, pero su saber se estrelló en el enigma de aquél adolorido.

Ya yo no quería llegar a la sala por las mañanas, pero sus gritos, inconfundibles, los percibía y se amotinaban en mis oídos apenas tramontaba la Sala 12 y me ponían el cutis anserino y a galopar el corazón… Le encontraba recién bañado, usando sólo el pantalón del pijama azul que entonces suministraban a los pacientes, con el cabello empapado y el cuerpo medio mojado esperándome en el dintel de la puerta para compartir sus cuitas y derramar sus lágrimas sobre mi hombro ignorante y culposo.

Cuando el médico, por insipiencia, no sabe lo que ocurre a su paciente, recurre de inmediato al expediente del ¨caso funcional¨ o de la ¨condición psicosomática¨. Y bien, si pensara –como así fue- que esa fuera la causa, debería ir al Servicio de Psiquiatría en búsqueda de ayuda. Raudo y presuroso me dirigí pues hacia el sur, a la antípoda del Hospital, bajé por la tenebrosa escalera y hablé con un grupo de psiquiatras que conversaban animadamente en el pasillo sin desear ser perturbados en sus profundas y medulosas cavilaciones. Uno de ellos, forzado por sus compañeros, ¨gustosamente¨ accedió a acompañarme, a mí, un interno cagaleche. En el camino le conté los pormenores de aquel paciente con su dolor que ya contaba cerca de 15 días de tormento compartido, el de él y el mío. Aquél médico no me miraba a los ojos, llevaba una pipa curvada de boquilla aplastada a su diestra la cual aspiraba con fruición de vez en cuando y expulsaba bocanadas blanquecinas de agradable olor que se perdían en el éter buscando hacia lo ignoto de su inconsciente. Llegamos a la Sala. Le presenté al malhadado joven y él decidió entrevistarlo en un cuartico a la derecha frente a la estación de enfermeras.

Quise acompañarle para aprender algo de sus técnicas, pero en forma más bien descortés, cerró la puerta tras sí y allí encerrados, se inició el milagro psicoterapéutico…. Una hora estuvieron enclaustrados. Al día siguiente viernes, los gritos continuaban y otra hora se gastó aquel frenólogo que hasta las protuberancias más escondidas de su cráneo le palpó. El sábado, temprano en la mañana lo vi acercarse de nuevo a él… Los gritos no cesaban…

El domingo era mi día libre y tuve temor de acercarme al Hospital para no oír los alaridos del ¨19¨; no obstante, el lunes a las 6:30 am, como era mi diaria costumbre y ya, trasponiendo la marquesina del Hospital marqué mi tarjeta[3],  y vi a José María Vargas sentado en su silla de suela, todo de impoluto blanco mirándome con mal disimulada condescendencia: le pedí esperanzado que me iluminara para ayudar a aquel desgraciado cuya condición se perdía en el mar de sargazos de mis diagnósticos diferenciales y mis fútiles tratamientos…

Entonces… Llamó mi atención que al llegar a la Sala 12, ni gritos ni gemidos, ni lamentos ni imprecaciones se oían. A medida que me acercaba solo escuchaba el ruido y la vocinglería de las camareras repartiendo el desayuno, el golpe metálico de las bandejas de magro contenido, y una vez que entré a la Sala vi que su cama estaba vacía, tendida y lisita. ¡Triunfo de la psiquiatría!, ¡Alabado sea el Señor!, grité para mis adentros sin disimular mi felicidad. Después de todo el patiquincito aquél con su aire freudiano se las traía y me había dejado boquiabierto y envidioso por arte de sus crípticas técnicas.

[1] Signo de Lasègue. Con el paciente en decúbito dorsal, se eleva pasivamente la pierna con la rodilla extendida. El dolor debe aparecer a menos de 45º. Es positivo cuando la elevación del miembro inferior con la rodilla extendida produce dolor. Cuando aparece más allá de 45 º no es concluyente, ya que podría deberse a retracción de los músculos isquiotibiales. Se percibe en la cara posterior del muslo y en la pierna. Está en relación a afección de la raíz L5 o S1. Si la rodilla está flexionada la elevación es fácil, signo que distingue la ciática de las afecciones articulares.

2 Demerol, Largactil y Fenergán

 [3] Un artilugio a la entrada del Hospital dejaba constancia de la hora que llegábamos los médicos; un buen día le echaron azúcar y la máquina se trancó para alivio de muchos…

Aliviado e intrigado, comencé a pasar revista desde la cama 1 como era mi costumbre, moviendo una silla donde me sentaba a conversar con el paciente antes de examinarlo y escribir una nota en su historia. A pesar de inquirir, nadie me decía nada. Al filo de la cama 5 estaba hospitalizado el negrito Casimiro Farfán, un viejito delgado y afectuoso que esperaba para operarse unas hemorroides que le hacía la vida imposible entre profusas ¨reglas¨ –como él las llamaba- y la sensación de tener un tapón en el ano. Con una chispa de picardía en una sonrisa que más mostraba espacios vacíos que dientes, me dijo,

-¨Dotorcito, ¿no sabe lo que pasó con el ¨19¨?¨ .

-¨No -le respondí-, nadie quiere decirme nada, se sonríen, pero nadie suelta prenda…¨

– ¨Pues mire, voy a contale, el sábado en la tarde ingresaron en la Sala 14 a un famoso brujo de Curiepe a quien van a operar precisamente hoy de una hernia gigante en la verija. Atraído por los gritos y los comentarios de visitantes y familiares, se acercó al adolorido. Nada más lo vio y seguro de sus palabras, dijo que le habían hecho «un trabajo» y «echado un daño» pero que él sabía cómo deshacerlo; y que seguramente no tenía una «contra»[1]… Una de esas tantas mujeres que entonces y ahora los policías dejan preñadas en cada barriada, había jurado hacerle la vida retama. Se lo llevó al baño, hizo salir a los que allí se encontraban y estuvo como una hora encerrado con él.

 Nadie sabe qué suerte de despojo le hizo, pero lo cierto es que regresó a la cama, fresco, contento y sonriente.

Atajó a uno de los médicos adjuntos, el doctor Gustavo Villalba (†) –margariteño buena gente-  que había venido a ver a un paciente que había operado con el doctor Coronil y le dijo jubiloso,

–¨¡Doctor deme mi baja!¨

-¨No, no puedo –respondió el otro-, deje que Muci venga el lunes…¨.  Pero la insistencia fue tal, que luego que el paciente le firmó la historia haciéndose responsable de lo que pudiera ocurrirle, nuestro maltrecho héroe salió corriendo como alma que el diablo lleva dejando las alpargatas en el sitio y sin voltear para atrás, huyendo de aquel dolor inventado por cuál se yo qué recoveco de su mente para no volver nunca más.

Bordeando las diez, llegó nuestro psiquiatra, vistiendo una chaqueta inglesa marrón de cuadritos de las llamadas tweed, con parches de cuero de tono más oscuro a la altura de los codos, aromoso a Clínica Tavistock de Londres, con su consabida pipa de aromático tabaco a la diestra y su aire superior, despreciativo y sobrancero.

Me miró como gallina mira grano de sal… Le dije que el paciente estaba curado y ya se había ido de alta… pero… no me dejó decir nada más …

Se iluminó su rostro hierático y sin volverme la mirada ni dirigirme siquiera una palabra de condolencia por mi ignorancia, giró sobre sus talones y comentó al aire que le rodeaba, cuán eficaz era su técnica de llegarle al inconsciente de un paciente en apenas dos entrevistas y ser suficientes para desenredar cualquier entuerto…

 

“En tiempos antiguos, los magos invitaban a comer una víbora viva, para inmunizar contra los efectos de su mordida”.

 

rafaelmuci@gmail.com

 

[1] «Trabajo»: rito que se lleva a cabo para causar mal a otro. El «daño» es el mal causado, es el resultado del «trabajo de un brujo o del objeto mágico «cargado» para tal fin. «Contra» es el ritual mágico, como una estampa, un amuleto o un rezo que deshace el mal y neutraliza al agresor.

Elogio del especialismo… ¿¡Y es que le cortaron una pierna…!?

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Era una de esas mañanas frescas, luminosas y de cielo muy azul en las faldas del cerro Ávila, pero ahí mismito, cundida de aburrimiento en la Sala 16 del Hospital Vargas… Como estudiantes del último año, cumplíamos nuestra pasantía de Clínica Quirúrgica. No había mucha gente allí dispuesta a enseñar a unos estudiantes sin interés. Estaban demasiado ocupados operando como para interesarse en minucias de aprendices. ¡El que venga atrás que arree…!

A diferencia de las cátedras de medicina interna, casi nunca pasábamos revista o visita con los adjuntos, así, que no sentíamos la presión de tener al día los pacientes asignados, conocer de su condición patológica ni de los tratamientos en boga ni su evolución. Pero cierta mañana, como un relámpago en un cielo azul, tal vez el día de los gallegos: ¡el día menos pensado!, irrumpió el mismísimo Jefe de Servicio y decidió que esa mismísima mañana pasaría revista. Yo conocía muy bien los casos de las enfermas que me habían asignado y además, aunque la cirugía no era mi niña consentida, también estaba enterado de los casos del resto de las 19 mujeres allí admitidas que siempre tenían una patología y una historia personal que producían en mí, fascinación clínica y humana.

Mi grupo no era muy aplicado y estudioso que digamos… Yo me había mudado desde el recién estrenado Hospital Universitario de Caracas al Hospital Vargas en quinto año de medicina. El grupo que había dejado atrás, el grupo de la ¨M¨ era uno de estudiosos, competitivos y brillantes compañeros: José Moros Guédez (†), Alejandro Mondolfi (†), Pablo Medina, Jorge Monroy R., Edgar Martínez A. (†), María Antonieta Mejías, etc. No pude tolerar la anomia en que me sentía sumido en la actitud de mis profesores allá, distantes y poco interesados en quiénes eran sus alumnos; así, que me fui en búsqueda del doctor Otto Lima Gómez, que representaba para mí, el paradigma de lo que quería ser, un clínico de filigrana, competente y humanitario… Y entre sus paredes me desarrollé como hombre y como médico; mal digo, ¨me desarrollé¨ porque nunca he terminado de desarrollarme y aún, 59 años después, sigo creciendo entre sus salas, arcadas ojivales, pasillos y en mi Unidad de Neurooftalmología…

Pero volviendo a mi nuevo grupo de pocas luces, poco interés y la tragicomedia que en breve se desarrollaría, debo decir que aquello fue una degollina, un sangrerío, una cortadera de cabezas iniciada en la cama 1 y de allí en adelante hasta la 19; ninguno sabía nada de sus pacientes ni de sus patologías, por supuesto menos de su tratamiento y el porqué de sus indicaciones quirúrgicas y poco o nada de su evolución.

El negrito ¨C…¨ era lo que llamamos «buena gente»: sincero, festivo, rochelero, pero su única falta fue que había decidido desde el inicio de la carrera, que él sería obstetra –para entonces esa especialidad era catalogada como la de más inferior rango del espectro médico: por lo general, «desde tiempos inmemoriales los niños han nacido solos», se decía-. A él, no le interesaba aprender nada más; a menudo lo decía y lo repetía como un mantra… -¨¡Doy por sabido todo lo que ustedes saben; lo mío es atajar niños resbalosos con presteza y evitar que caigan en el tobo…!¨expresaba con arrojo y desparpajo…  

   Pues bien haciendo un cerquillo alrededor de la cama mis compañeros y yo, y a un costado y con los brazos cruzados y cara de pocos amigos, el cirujano jefe, nada menos que el maestro Fernando Rubén Coronil (1911-2004) [1] con el ceño fruncido y visiblemente enojado increpó al proyecto de partero. El jefe estaba tan pálido, tan rabioso y enchumbado de adrenalina, noradrenalina, cortisol y ¨arrechisol¨ que como decía mi madre, si le cortaban la piel no echaba sangre… Tragaba entero y su sorpresa no tenía límites ante tanta ignorancia y desconsideración.

  -¨A ver bachiller, ¿por qué se le amputó una pierna a esta paciente y que incidentes ocurrieron durante la cirugía…?

El negrito también en su sorpresa, palideció de súbito, se tronó blanco como un papel, y sudoroso y aturdido, sin saber qué decir, tomó por el extremo inferior la nívea sábana que cubría a la enferma y de un tirón irreverente, descubrió el cuerpo de la paciente al tiempo que exclamaba,

-¨Pero… ¿¡y es que le cortaron una pierna…!!?

No pudo graduarse con nosotros… El jefe, hecho un energúmeno le puso la mínima calificación para que ni siquiera pudiera graduarse ese año. Había sido un descuido intolerable, era la paciente que se le había asignado y debía estar a su lado, velar por ella, examinarla cada día y anotar en la historia sus impresiones del momento… ¡Había fallado feamente…!

Pero la historia que les narro tiene otra arista… A decir verdad, el cirujano de mi viñeta era uno de muy elevados quilates, leído, no solo de medicina, de cultivado humanismo y entrega, era un privilegio estar a su lado; para decirlo de otra manera, fue el único cirujano a quien vi con un estetoscopio en el bolsillo, que sabía mucho de clínica médica y quirúrgica, y a quien todos sus pares le miraban con admiración y respeto… [2]

[1] Eminente cirujano y catedrático, fue Decano de la Facultad de Medicina de la Universidad Central de Venezuela e Individuo de Número de la Academia Nacional de Medicina, Presidente de la Junta de Beneficencia Pública del Distrito Federal, Inspector General de Hospitales, fue el fundador del Banco de Sangre de Caracas, trabajó y dirigió servicios de cirugía en los mayores Hospitales de Caracas y en la Cruz Roja Venezolana. Esposo de la doctora Lya Imber, matrona de niños enfermos…

[2] Fue el fundador de la sección de Cirugía Experimental y a su regreso de Moscú trabajó con el profesor Demijov, gran cirujano experimental. Recuerdo haberle trasplantado la cabeza de un perro a otro perro; nunca pude encontrar una fotografía de este portento ni conocer detalles del suceso…

Se ha dicho que un buen cirujano debe tener, ¨temple de acero, manos de artista, mirada de águila y corazón de león¨… Pues bien, la paciente de marras, era una enferma excepcional y muy especial para él: una negrita barloventeña, perdón, una ¨afrodescendiente¨ sesentona, muy adelgazada, que había desarrollado una gangrena diabética que hacía obligante la amputación del miembro inferior derecho para salvar su vida. Para entonces, los pabellones del hospital estaban en inacabable proceso de remodelación; así, que se habían acondicionado espacios en el fondo de las salas donde se operaba en medio de grandes estrecheces.

  Siendo un procedimiento sencillo, la cirugía fue confiada a uno de los residentes menos expertos. Cuando estaban en el proceso del ¨serruchado¨ de la pierna, el anestesiólogo encendió la alarma advirtiendo que la paciente había hecho un paro cardíaco. Cundió el pánico, todos se volvieron ¨pico y patas¨, creció la algarabía y el correcorre… Siendo que a la sazón el jefe casualmente pasaba por allí, se acercó, y viendo la situación de vida o muerte y el pánico de los operadores, se calzó con prisa un par de guantes, apartó a los asustados y con certero corte de bisturí, le abrió el tórax, introdujo su mano derecha, asió el corazón en el puño y comenzó a masajearlo para que reanudara su actividad…

En ese momento, la víscera vital se rompió en sus manos… pero, sin dilación, titubeo o perturbación alguna, empleando un largo portagujas, con sangre fría suturó la brecha con un surgée o sutura continua; el corazón reinició su latir y salvó la vida de la paciente… 

Tuvo muy mala suerte el negrito ¨C…¨, ¡y qué antojarse el orgulloso jefe ese día pasar revista y encontrarse precisamente ante su paciente más querida y a cielo abierto con aquella tamaña falta de responsabilidad e ignorancia de mi compañero…!  Nunca más supe de él, es muy posible que haya sido un muy buen especialista, debe haber traído innumerables niños al mundo, y hasta que tal vez ni siquiera recuerde este memorable y bochornoso suceso…

Por definición, el especialista es «una persona que cultiva o practica una rama determinada de un arte o una ciencia». Su contraparte, el generalista expresa aquel que «tiene conocimientos básicos de varias materias». El especialismo suele verse como superior, pues al reducir el ámbito de su acción, se tiende a trabajar menos y ganar más dinero. En nuestra sociedad generalmente se le da preferencia al especialista.

Por ello, cada vez que vamos al médico nos preguntamos si deberíamos ir a un médico general o uno más especializado en el área que nos compete, pero como pacientes ignorantes de la medicina, ¿cómo saber dónde se ubica el área de la enfermedad que nos amenaza?; un dolor lumbar para los pacientes se refiere a un ¨me duelen los riñones…¨; de acuerdo a su opinión será visto entonces por un neurocirujano o un traumatólogo diagnosticándolo como un problema músculo-esquelético o más a menudo una hernia discal aunque  no exista; pero a los ojos de un gastroenterólogo tal vez sea un problema del colon transverso o producto de un colon irritable, menos probable un tumor pancreático; si se trata de un ginecólogo quizá el origen sea una matriz retroflexa o un ¨dolor de ovarios¨; para un urólogo algún problema relacionado con un riñón o la vía urinaria excretora… Esta panoplia de pareceres será origen de confusión, exploraciones abusivas e innecesarias, retraso en el diagnóstico y elevado coste y sufrimiento…

Es terrible eso de la especialización en medicina y mucho más si es precoz y se ignora todo del resto de la economía y sus interacciones; pero peor todavía, cuando desde estudiante se decide en forma definitiva la especialidad a escoger, con lo que se quiere hacer y de hecho se hace una abstracción del resto del pensum de estudios, y no se da una oportunidad para aprender y ejercer todos los conceptos y conocimientos aprendidos, y desarrollar las destrezas básicas del arte; cuando no se ha tenido tiempo de ¨manosear¨ al hombre enfermo en su totalidad y su circunstancia; es justo decirlo, como bien lo dijo Ortega y Gasset (1883-1955):  «Yo soy yo y mi circunstancia, y si no la salvo a ella, no me salvo yo»; según su perspectiva, la circunstancia sería el mundo que rodea al hombre (sociedad, cultura, creencias…). El hombre es un ente dramático: la unidad del yo y del mundo o circunstancia. Por ello, la filosofía debe partir desde lo más cercano a la circunstancia…

José Ortega y Gasset en un ensayo intitulado ¨La Barbarie del especialismo¨ en su libro ¨La rebelión de las Masas¨(1967), plantea el tema de la ¨masificación¨ del hombre en general, y además, específicamente critica el hecho de que el saber se haya dividido al punto al que ha llegado en el presente. Él considera el especialismo como una barbarie pues considera que ¨mutilar¨ el conocimiento de esa forma atenta contra el hombre sabio de la antigüedad, que conocía acerca de todo…

Sin embargo, como consecuencia del avance vertiginoso de la ciencia y de su hija, la técnica, el especialismo y el especialista como tal, ha sido una inevitabilidad. En adición, a partir del siglo XX ha habido un rápido crecimiento del saber y el hacer del ser humano que llamamos «progreso» y que se ha dado gracias a la especialización. De esta forma el especialismo es un instrumento fundamental del progreso, pero al mismo tiempo y como efecto colateral, ha creado una visión parcial y desintegradora del conocimiento… Por ello, en razón del mayor conocimiento que la humanidad y la sociedad como un todo ha adquirido, y en tanto se ha engrosado el área del saber tecnológico y científico, de la misma manera se ha disminuido dominio del saber y hacer del hombre que como unidad, individualmente se enferma; esta relación inversamente proporcional ha ido y seguirá yendo en aumento hasta que en un escenario teórico, el hombre ¨llegue a saber todo de nada¨…

¿Por qué Ortega llama bárbaro al especialista?, porque, «(…) llega a proclamar como una virtud el no enterarse de cuanto quede fuera del angosto paisaje que especialmente cultiva, y llama diletantismo a la curiosidad por el conjunto del saber»; es decir, el profesional ignora, casi totalmente el ámbito general donde su especialidad se debe aplicar, apareciendo posteriormente como un elemento desintegrado de la cultura y la sociedad, y en el caso del médico, de su paciente…

El caso ejemplarizado por el ¨negrito C¨ de mi anécdota es el del especialista bárbaro del que queremos alejarnos, puesto que como bien menciona Ortega, con esa forma de actuar, tan deshumanizada, estamos violentando la definición más esencial que debe otorgársele al saber del hombre, que es la unicidad, que es la integración[1]. Quería significar que el saber es único, y por tanto, cuando se descompone en sus partes –especialidades- habrá que retornar siempre a su fundamento, y el especialista tenderá a alejarse de esta definición de especialista orteguiano y sintetizar…

Pero, ¿será el individuo capaz de lograr esa integración? Sí, si la educación es integral, especialmente en lo relativo a las humanidades, contra o defensa fundamental para que el individuo no se convierta en un ¨bárbaro deshumanizado¨; por ello es el profesor en el aula universitaria quien debe concienciar y preparar al estudiante para que él mismo realice esta tarea especialmente en el caso de la medicina, donde la brega diaria se realiza en fusión con el hombre enfermo y su circunstancia. Ese hombre médico debe ser un individuo culto definido por el doctor Roberto Murillo Zamora (1980), como «la persona  que tiene una actitud despierta, una actitud llena de curiosidad, llena de interés, el gusto creador y también recreador… de nada sirve haber leído muchísimas cosas y haber hablado de muchísimas cosas sin que uno las haga renacer dentro de uno mismo…».

Orteguianas…

 

  • Sorprenderse, extrañarse, es comenzar a entender…
  • La máxima especialización equivale a la máxima incultura.
  • La barbarie del especialismo: la del bárbaro moderno.
  • El especialista «sabe» muy bien su mínimo rincón de universo; pero ignora de raíz todo el resto…

«He aquí un precioso ejemplar de este extraño hombre nuevo que he intentado, por una y otra de sus vertientes y hacer, definir. He dicho que era una configuración humana sin par en toda la historia. El especialista nos sirve para concretar enérgicamente la especie y hacernos ver todo el radicalismo de su novedad. Porque antes los hombres podían dividirse, sencillamente, en sabios e ignorantes, en más o menos sabios y más o menos ignorantes. Pero el especialista no puede ser subsumido bajo ninguna de esas dos categorías. No es sabio, porque ignora formalmente todo cuanto no entra en su especialidad; pero tampoco es un ignorante, porque es «un hombre de ciencia» y conoce muy bien su porciúncula de universo. Habremos de decir que es un sabio-ignorante, cosa sobremanera grave, pues significa que es un señor el cual se comportará en todas las cuestiones que ignora no como un ignorante, sino con toda la petulancia de quien en su cuestión especial es un sabio».

 

Pudiera pensarse que la anécdota de mi compañero de curso y su decisión de ser obstetra desde el inicio de su carrera en ausencia de la adquisición de un saber más amplio, tuviera la intención de la mofa… pero no, no así: a veces necesitamos ser directos y penetrantes si queremos que el mensaje llegue hasta donde debe llegar… En mis charlas y conferencias siempre abundan mensajes claros o subliminales que propenden a que mis alumnos -cualesquiera sean sus preferencias en el amplio ámbito de la medicina- comprendan la importancia de ser íntegros e integrales, enterados y leídos, humanistas y humanizadores, estudiantes perennes y estudiosos, sean médicos generales antes que especialistas, para reducir el monto del bárbaro que siempre llevaremos a cuestas…

 

¡Para todos mis lectores mi agradecimiento por acceder a mi bitácora y leer lo que sale de mi corazón aun cuando muestren desacuerdo con mis opiniones e ideas –es su prerrogativa-!

[1] Es interesante destacar que el Maestro Henrique Benaím Pinto (1922-1979) se refería a la medicina interna, como la medicina de la integralidad, un tratar de unir todos los cabos sueltos que deja la especialidad…

 

¡¿Qué es esa extraña respiración, bachiller…?!

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Soy un apasionado de relatar crónicas donde mi persona tiene un rol; durante las madrugadas, cuando despierto para iniciar mi faena diaria, casi siempre aparece en mi mente alguna de ellas. Me levanto raudo para que nada se me olvide y lo pongo en palabras. Siempre trato de contarlas con la mayor fidelidad posible. En algunas ocasiones son tristes, en otras son festivas y en muchos casos jocosas. Forman parte de esa colcha de retazos que vamos tejiendo a lo largo de nuestra práctica como médicos.

En 1957, cuando cursaba tercer año de medicina fuimos trasladados al prístino Hospital Universitario de Caracas un grupo de alumnos de la lista desde la M hasta la Z. Como pertenecía a la letra M, para ese momento fui uno de los tantos bachilleres mudados al nuevo hospital. El ambiente era moderno, muy limpio, imponente, reluciente, pero a mi manera de ver, muy frío. Cada semana bajábamos al sótano y en la lavandería nos daban una bata limpia y muy aplanchada con la insignia ¨HU¨ en verde; los profesores la llevaban en rojo. ¡Nada que ver con el ahora ruinoso hospital, revolucionario, sucio, lleno de gentes de mal vivir y destartalado!  Ya en cuarto año cursaba entonces una corta pasantía por el Servicio de Ginecología cuyo Jefe de Servicio era el Dr. Hermógenes Rivero, hombre obeso de vocabulario poco edificante quien había introducido la cirugía oncológica en el país. Entre otras obligaciones, debíamos ayudar en las intervenciones quirúrgicas.

Mi primera ayudantía en el Universitario se refirió a una paciente con un avanzado cáncer del cuello uterino a quien había tratarle con braquiterapia o tratamiento radiante liberado desde corta distancia; para ello había que colocarle un ¨tándem de radium¨, vale decir, un tubo de unos 6 cm de longitud que se introducía por el orificio del cuello hasta el fondo de la cavidad uterina, contentivo de 3 tubos de semillas de radium de 15-15-10 mg respectivamente, que hacían un total de 40 mg filtrado por 1 mm de platino. Por supuesto, su finalidad era destruir el tumor mediante energía radiante. Además, contenía un colpostato ovoide a ambos lados del cuello, conteniendo 50 mg de radium filtrado, 25 mg en cada ovoide. Era un tubo de plástico donde se colocaban las semillas y en cuyo cabo proximal se ataba un cordón para poder retirarlo cuando hubiera cumplido su misión.

 

Ese día el cirujano era el doctor Modesto Rivero (1928-2017), quien corajudo confesaba públicamente su agradecimiento al Señor por haberlo rescatado del vicio del licor. Llegó a ser Pastor en diferentes iglesias presbiterianas del país y, además, precursor entre nosotros de la medicina nuclear; era muy hablador, simpático, pero pienso que por momentos era también intemperante y cáustico. Me lavé cuidadosamente las manos –cosa que ya sabía cómo hacer- y una enfermera, cómo es lo habitual, me vistió con el mono quirúrgico, me calzó los guantes y luego me colocó la mascarilla o tapaboca apretándola fuertemente, así que me quedó la nariz doblada y sentía alguna dificultad para respirar.

Ante la paciente con las piernas abiertas, una gran sábana o campo a la manera de una tienda de campaña le cubría el cuerpo dejando solo sus genitales al descubierto; entonces introdujo un espéculo vaginal, siendo que yo podía ver muy poco, y en el intento de acercarme, mi cabeza y mi mentón casi que reposaban en su hombro derecho al lado de su oreja. Con cada minuto que pasaba, sentía que me estaba asfixiando pero me daba vergüenza pedirle a una enfermera circulante que me aflojara el tapaboca.

Luego de dilatar el cuello uterino tomó el tándem con una larga pinza de Cryle y comenzó a introducirlo a través del orificio cervical hacia la cavidad uterina y al fin, habiendo completado el corto procedimiento se puso de pie, giró su cabeza hacia mí, y me dijo,

-¨! Bachiller, ¿Qué le pasa?, ¿Qué se ha creído? Usted tiene una respiración fornicante…!¨

 

A decir verdad, debo confesar que mi búsqueda de diferente tipos de respiración fue negativa para el adjetivo ¨fornicante¨ por lo cual dejo la paternidad de esta nueva variante respiratoria normal al doctor Rivero…

 

Anemia drepanocítica. Juicio Crítico del Doctor Rafael Muci-Mendoza al Trabajo de Incorporación del Doctor José Guevara Iribarren, ¨Desarrollo del Estudio de las Hemoglobinas Anormales en Venezuela¨

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Señor Presidente de la Academia Nacional de Medicina

Señores Individuos de Número, Miembros Correspondientes e Invitados de Cortesía y Asociados

Doctor José Guevara Iribarren

Familiares y amigos del Doctor José Guevara Iribarren

Señoras y señores

 

Con gran complacencia, íntima satisfacción y sinceridad, expreso mi agradecimiento al señor Presidente, Dr. Claudio Aoún S. y demás miembros de la Junta Directiva de esta honorable y docta Academia por haberme distinguido con el honor de seleccionarme para hacer el juicio crítico reglamentario sobre el trabajo de incorporación de mi dilecto amigo, el Doctor José María Guevara Iribarren, ¨Desarrollo del Estudio de las Hemoglobinas Anormales en Venezuela¨, quien por propia densidad intelectual viene a ocupar con el  beneplácito de todos los miembros de esta corporación el Sillón XXX, y a quien quedo reconocido por su benevolencia y aquiescencia.

Trataré de presentar, más que criticar, el valor y alcance de su trabajo, habida cuenta la liviandad de mis conocimientos en una materia a la cual nuestro recipiendario ha dedicado tantos años y desvelos. Pido además a mis estimados compañeros académicos, colegas invitados y al público presente, su benevolencia por la inusual forma en la que comenzaré mi discurso, por ahora, alejado del rigor científico y más emparentado con la urdimbre espiritual del ser humano, la segregación racial y el sufrimiento:

–» ¿Qué hace este niño en un hospital de adultos?», me pregunté cuando le vi pasmado, enteco y flaquito, espalditendido, febricitante y sudoroso, con su abultada barriga y sus piernitas tan delgadas como tacos de billar, desmesuradas a la altura de los tobillos donde, como nudos en el tronco de un árbol añoso, se abrían sendos cráteres ulcerosos, dos volcanes de sanioso fondo en dolorosa actividad… ¡Parecía embuste: contábamos ambos 23 años, pero nos había tocado suertes tan diferentes….! Yo le miré con aire de clínico en ciernes, imitando a mis mayores, tratando de arrancarle un diagnóstico al vistazo, aquel d΄emblé de los afrancesados; él contestó mi mirada de pseudocientífico en vías de mecanización, con una cálida y adolorida sonrisa, mostrándome mucho más que sus marfileños dientes, apenas al descubierto por la brecha que sus gruesos labios entreabiertos dejaban, en notorio contraste con la negritud de su tez. Desde entonces y hasta ahora, por una cuarentena de años, el negrito Güilian, ha sido mi paciente. De común vestido a lo pachuco, con su invariable flucecito blanco y sus botas de tacón cubano, orgulloso les dice a mis alumnos, que él me conoció cuando yo era un simple interno con cara de bebé, pero disfrazado de más grande con mi bigotico a lo Jorge Negrete. ¡Qué cosa!, antes parecía mi hermano mayor, y ahora parezco yo su abuelo. Cada vez que reúne algún dinero para pasaje y bastimento, viene desde Barlovento sin cita a visitarme, precisamente desde el lugar donde negros de la Costa de Marfil y de la Costa de Oro eran traídos al puerto más importante de esta región llamado San Jorge de Mina; así que los negros que allí llegaron, fueron conocidos como «mina». Todavía hay un tambor conocido con el mismo nombre en el Barlovento venezolano.

Entonces, me resultó difícil comprender el porqué de los privilegios con que la vida me había premiado, siendo que a él… se los había negado todos. Me dio pues, por hacer odiosas comparaciones: Nacimos el mismo mes del mismo año y yo le llevo cinco días. El doctor Ramón Cifuentes parteaba mi difícil salida en posición podálica un domingo 1º de mayo, cuando a él, el viernes siguiente, una vecina medio sabida, hacía que atendía a su mamá, la única figura parental de que supo Güilian… el sempiterno y ausente padrote criollo, la montó tres años seguidos, le secó sus turgentes senos y le robó la tonicidad al fondo de sus entrepiernas entre noches de borracheras, imprecaciones y maltratos; y así, sin dejarle ver un solo período, le sembró tres negritos, todos ellos con mezcla de la tara genética que ambos traían a cuestas… No accedió a escuela alguna, y desde que supo, fue un “habitué” del Hospital de Niños de Caracas, desde donde con tristeza por dejar sus médicos atrás, se vino al Vargas, donde el destino me hizo adoptarlo como paciente. Dígame yo, a quién nada me había faltado: Hasta sarna para rascarme, que habría de pegarme un hippy melenudo y malhablado por allí, en tiempos de Woodstock y su estridente música… Poco él, mucho yo. ¿Habría sido yo consecuente con las prebendas económicas, sociales y profesionales con las que el destino, por pura buena suerte, me había hartado…?

¨Veamos – cavilé-, negrito jipato con fiebre, severo dolor abdominal y de las coyunturas, ojos tatuados del amaranto ictérico y úlceras en las piernas…¨ ¡Una adivinanza médica más fácil de acertar que echarle un tiro al suelo!, tan sencillo como descubrir cuál es ese animalito cuadrúpedo, de largo rabo, puntiagudas orejas, elegante bigote, que hace… ¡ñau! ¡Anemia drepanocítica o de células falciformes! ¨ dije enfático en mí interior.

Alguna vez escribí que el estudio de las hemoglobinopatías en Venezuela traía consigo, por una parte, el recuerdo de la llegada a nuestras tierras de emigrantes del Mediterráneo; sangre nueva, industriosa, simple e ingenua, pero no siempre de noble constitución; y por la otra, de mareados y tristes tiempos de negros, y luego zambos y mulatos, de esclavos asentados en la franja litoral, ¨barcos con cargamentos negreros¨ atiborrados de bantúes, olofes y gangás, procedentes de mercados de esclavos enclavados en la Costa Occidental del África Congo-angoleña, trasunto de minas y tambores culo´epulla, expurgación de espíritus malignos, fetiches y tizas rituales, restallido de látigos de negreros, reminiscencias de vividores sólo del presente, sufrimiento inmenso, ¨buenos pa´cargá¨, negación del derecho humano, desarraigo, páginas de la patología médica afroamericana, muerte temprana, pero también… el aromoso e ingenuo recuerdo de las venerables madres negras de El Libertador, Hipolita Bolívar la nodriza y Matea Bolívar, el aya…

   Con ellos, fumando “con la candela pa’dentro”, se vino coleada la tara drepanocítica o falciforme, que etimológicamente expresa la deformidad del glóbulo rojo en forma de hoz o semiluna turca. Una pifia genética, donde el glóbulo rojo  normal, redondito, sonrosado y maleable para poder deslizarse por intricados vericuetos de delgadísimos capilares hasta la célula recóndita llevándole su carga de oxígeno, adquiere la forma de una hoz, rígida y chata, incapaz de acarrear el gas vital hasta la intimidad tisular, porque entrelazándose unos con los otros, se atoran mecánicamente, produciéndose “trancas” fenomenales en uno y mil capilares, conduciendo a mal funcionamiento de todos los órganos, aparatos y sistemas. Un único cambio en la monótona secuencia de aminoácidos en la cadena beta de la hemoglobina -una de las cuatro cadenas polipeptídicas que la constituyen-, valina por ácido glutámico, una minúscula sustitución, produce una hemoglobina anormal llamada S, que al encontrarse en un medio pobre en oxígeno deforma al glóbulo rojo transformándolo en inútil guadaña. Cuando la hemoglobina se retuerce y se apelotonan los glóbulos rojos en la microcirculación, hace su aparición la terrible crisis drepanocítica con su séquito de destrucción de los pocos glóbulos rojos existentes y anemia agravada, infartos orgánicos y óseos múltiples, muerte de tejidos y dolores insoportables, infecciones recurrentes en el sujeto asplénico –ausencia del bazo-. Si ambos progenitores poseen esta hemoglobina S, al hijo, como al Güilian, se le llama homocigoto y llevará a cuestas toda su vida y sufrirá la dolencia anemizante… ¨.

Para entrar en materia tal vez sea razonable resumir en forma sucinta las manifestaciones clínicas de las hemoglobinopatías congénitas. La más frecuente entre nosotros, la anemia de células falciformes o drepanocítica, fue descrita por James Henrick en 1910; una enfermedad genética autosómica recesiva resultado de la sustitución de adenina por timina en el gen de la globina beta, ubicado en el cromosoma 11, lo que conduce a una mutación de ácido glutámico por valina en la posición 6 de la cadena polipeptídica de globina beta y a la producción de una hemoglobina funcionalmente defectuosa, la hemoglobina S.  Debido al cambio de ese aminoácido, las moléculas  de hemoglobina se agregan formando fibras y dándole al hematíe forma de hoz. La transformación del eritrocito redondo y maleable se produce cuando no transporta oxígeno, pues en presencia de oxihemoglobina, el glóbulo mantiene la forma clásica bicóncava.

             

 

  Así pues, los principales problemas acarreados por este cambio de forma se deben a la tendencia de los eritrocitos a adoptar una morfología falciforme y a bloquear los capilares cuando la tensión de oxígeno es baja (Figura 1). Los pacientes portadores de una anemia clásica de células falciformes manifiestan variadas anormalidades, incluyendo anemia crónica con hemoglobinemia de alrededor de 8.0 g/dL, infartos óseos, esclerosis ósea (vértebras en ¨boca de pescado¨), necrosis aséptica de la cabeza femoral, isquemia visceral, disnea por infartos pulmonares, aumento de su susceptibilidad a infecciones, particularmente salmonelosis causadas por disfunción del sistema retículo endotelial.

En los niños, los eritrocitos falciformes tienden a quedar atrapados en el bazo, lo cual ocasiona un serio riesgo de muerte antes de los siete años por crisis súbitas de anemia profunda asociada a la rápida esplenomegalia, o por el hipoesplenismo, que permite que se produzcan infecciones muy graves. Entre los 6 y los 18 meses de vida, los niños afectados suelen presentar tumefacción dolorosa de las manos o los pies, el llamado síndrome mano-pie.

Los supervivientes también pueden sufrir crisis dolorosas graves, recurrentes e impredecibles. El dolor puede ser agudo o crónico; pero este último, más frecuente, puede ser brusco y suele ser de moderado a severo. Su duración es de entre horas a días, pudiendo durar hasta semanas o meses. Durante las crisis se afectan los pulmones, el abdomen y las articulaciones constituyendo una emergencia médica. Adicionalmente, la crisis puede presentarse como un ¨síndrome torácico agudo¨, tipificado por neumonía o infarto pulmonar; necrosis articular; priapismo o insuficiencia renal.

En la mayoría de los pacientes es posible reducir la incidencia de complicaciones con medidas de protección simples, tales como la administración profiláctica de penicilina en la infancia, evitación de la deshidratación y del calor o el frío excesivos, o la referencia lo más rápido  posible con un centro especializado, recomendándose inmunizar contra el neumococo (PCV-7) y el tratamiento con hidroxiurea (Hydrea®) por su capacidad para aumentar la hemoglobina fetal que reduce la cantidad de glóbulos rojos deformados y la frecuencia de las crisis.

A más de ser interesantes las alteraciones oculares presentes en la drepanocitosis, son importantes porque permiten facilitar el diagnóstico a la cabecera del paciente, y, además, por la morbilidad visual que son capaces de producir. Con relación a la forma homocigota SS, puede decirse que la retina es afectada en un 20% de los casos, en tanto que en la variante SC es del 80%; en la mitad de los primeros se observa distensión y tortuosidad de las vénulas del fondo ocular (Figuras 3 y 5); no sucede lo mismo al observar la conjuntiva bulbar, venero diagnóstico. En 1961 David Paton (1,2) comunicó que la observación biomicroscópica con lámpara de hendidura, permitía apreciar múltiples, cortos y aislados segmentos de capilar separados de la malla capilar simulando comas, tirabuzones o puntos de admiración, y en los cuales el cabo aferente y eferente se encontraban exangües. Su presencia, según el autor, era casi patognomónica de una forma homocigota de drepanocitosis (SS), describiéndolo en un 96% de sus casos; por su parte, en enfermos con hemoglobinopatía SC, su ocurrencia era del 80% (Figura 3). Posteriormente, Comer Fred en 1964 (3), lo puso al alcance del clínico al sugerir su observación mediante el empleo del oftalmoscopio directo, interponiendo una lente de +40 dioptrías que actúa como una lupa de 10X. En 1968 Muci-Mendoza y cols. (4), sugirió interponer el filtro verde incorporado al instrumento para hacer la observación con luz aneritra y así destacar mejor los segmentos anormales; igualmente comunicó sus hallazgos en biopsias conjuntivales en 7 pacientes, tipificados por dilatación sacular de los capilares, proliferación endotelial, empacamiento eritrocitario y células falciformes (Figura 4).

 

Curiosamente, la HbSC tiene mayor potencial para producir retinopatías isquémicas severas que pueden llegar a la ceguera por desprendimiento retinal. Según Goldberg (5), la retinopatía proliferativa drepanocítica ocurre hacia la tercera década de la vida y se clasifica en 5 estadios (1). Oclusiones arteriolares periféricas que dejan grandes áreas de ausencia de perfusión capilar, mejor apreciada mediante la angiografía fluoresceínica; (2). Anastomosis o cortocircuitos arteriolo-venulares, así que la sangre arterial es derivada a la circulación venosa. Estas comunicaciones se aprecian en el límite de retina perfundida y no perfundida; (3). Proliferación neovascular en forma del alga gorgonia marina (¨sea fan¨); (4). Hemorragias vítreas;  y (5). Desprendimiento de la retina (Figura 5).

Fondo del ojo anemia falciforme. A. Homocigoto SS discreta tortuosidad vascular.

B. Hemoglobinopatía SC: Cortocircuito arteriolo-venular y neovascularización (¨sea fan¨).

 

Con relación a la thalassemia, talasemia o beta-talasemia, descrita por Thomas Benton Cooley en 1925, se caracteriza por déficit en la síntesis de las cadenas ß de la hemoglobina. Su herencia es autosómica recesiva, y en mucho menor proporción, autosómica dominante. Los sufrientes presentan anemia crónica, hiperplasia compensadora del tejido hematopoyético: hepatoesplenomegalia, expansión de la médula ósea así que la cortical ósea se adelgaza lo que conduce a falta de neumatización de los senos maxilares y a fracturas patológicas; los huesos de la cara y el cráneo se deforman dando lugar a una facies peculiar –prominencia de los malares, de los incisivos superiores y separación de las órbitas- (Figura 6)

El tratamiento de referencia para la talasemia mayor son las transfusiones de sangre cada 2 a 4 semanas para mantener un nivel promedio de hemoglobina de 12.0 g/dL para controlar la anemia, suplir la oxigenación tisular, suprimir la producción de eritrocitos defectuosos y evitar los cambios óseos característicos craneales y faciales y la esplenomegalia y así, aumentar la expectativa de vida. Adicionalmente, debe complementarse con el tratamiento quelante o atrapador para evitar la sobrecarga de hierro, empleando desferoxamina parenteral (Desferal®), y más recientemente las drogas orales deferiprone-L1 (Ferriprox®) y el deferasirox (Exjade®).

Aunque carezco de ilustración en la materia, tal vez compense mi insuficiencia el tocarme el honor de la misión de comentar en general, el extenso, meduloso y valioso artículo del Doctor Guevara Iribarren.  El autor introduce el tema comentando la evolución del conocimiento mundial en el campo de las hemoglobinas y el sucesivo descubrimiento y descripción de las principales variantes normales y anormales.

De su lectura se concluye que en Venezuela el campo de investigación de las hemoglobinas anormales, ha sido uno muy serio, activo y secuencial; en su trabajo analiza las más importantes investigaciones sobre hemoglobinas anormales realizadas en un período de 52 años, entre 1956-2009. El universo objeto de este estudio estuvo constituido por poblaciones mestizas normales, negroides, indígenas y en pacientes hospitalarios y sus familiares. Para facilitar el transitar por el progreso del conocimiento de estas enfermedades en Venezuela, el autor describe tres etapas.

La primera se refiere a las descripciones primigenias en el país mediante la identificación de drepanocitos en sangre periférica y en las cuales tuvieron injerencia destacados miembros de esta honorable Academia. Otto Lima Gómez y Luis Carbonell en 1946 (6), realizaron en Paparo, población del Estado Miranda, el primer estudio de incidencia de células falciformes en Venezuela. Analizaron los frotis sanguíneos de 40 individuos de raza negra con tinción de azul de cresil brillante, hallando una frecuencia de 5%. Un año después, en 1947, Henrique Benaím Pinto, Luis Carbonell, J. A. Gil y Otto Lima Gómez (7) publicaron la primera descripción de pacientes con anemia drepanocítica en Venezuela; y en 1950, H. Ossot y Oscar Agüero (8) informaron del primer caso en una mujer embarazada. En 1953, José Barnola y cols. (9,10), evaluaron más de seis mil conscriptos y tres mil niños obteniendo una frecuencia de positivos de 3,1% y 3,2% respectivamente. En 1961, Tulio Arends encontró una frecuencia de 5,2% en 210 personas analizadas (11).

En una segunda etapa se avanza al método electroforético y la metodología empleada fue cambiando al son de los adelantos tecnológicos en ese campo.  Se analizó una cohorte superior a las 26 mil muestras procedentes de todo el país; la mayor frecuencia de variantes anormales de hemoglobinas, especialmente HbS y HbC, se encontró en anémicos y sus familiares y población negroide de origen africano. Hace 54 años, Tulio Arends, entre 1956 y 1962, determinó que la HbS en forma heterocigota, dependiendo de la mezcla étnica de las comunidades mostraba una frecuencia variable que iba desde un 19% en poblaciones formadas por descendientes de esclavos africanos hasta su ausencia en los estados andinos (Arends, 1971; Arends y cols. 1978). Demostró que, en las zonas de alta frecuencia, esta hemoglobinopatía constituía un problema de salud pública (Arends, 1984). Debe destacarse que con excepción de la persistencia hereditaria de la hemoglobina fetal (HPFH) tipo Venezuela, encontrada en indios de la etnia Warao del Delta del Orinoco, en el resto de la población indígena no se halló variantes hemoglobínicas. Se postuló así que toda variante con frecuencia mayor de 1% o superior, debía ser considerada como endémica y representante potencial de un problema de salud pública en la región.

La tercera etapa es marcada por la caracterización molecular. En 1994 la doctora Anabel Arends y cols., estudian más de ochenta mil muestras de sangre provenientes de diferentes regiones del país y de pacientes de los laboratorios de hemoglobinas anormales del Hospital Universitario de Caracas, UCV, Instituto Anatómico de la UCV y Hematología Experimental del IVIC; un grupo fue estudiado por electroforesis de hemoglobina en acetato de celulosa y citrato de agar, prueba de solubilidad, cuantificación de HbA2 por microcromatografía en columna y cuantificación de hemoglobina fetal por dos procedimientos diferentes. El 9% de estos sujetos presentaron hemoglobinopatías; la variante más frecuente de nuevo fue la HbS seguida de las variantes HbC y HbD.  Además se observó la frecuencia de b talasemia y su asociación con las hemoglobinas S y C.

Entre otras inquietudes en el campo de la hematología, con mucho, la vida profesional del Doctor Guevara Iribarren ha estado ocupada con el problema del estudio y caracterización las hemoglobinopatías en Venezuela, y en sus conclusiones asienta que, (1). En Venezuela la distribución de pacientes con hemoglobinas anormales es heterogénea; (2). El método de cromatografía líquida de alta presión (HPLC-CE) es rápido, sensible y preciso; (3). La drepanocitosis es una enfermedad multicromosomal; (4). La deleción a-3.7 talasemia es la más frecuente en nuestro país. (5). Se evidenció que la mezcla racial en los Waraos ocurrió en los últimos treinta años. En ellos se detectó la persistencia hereditaria de hemoglobina fetal (HPFH) de un tipo completamente diferente de los tipos africanos y griego, y con características similares al denominado tipo suizo, aunque la distribución intracelular de HbF es totalmente diferente, por lo que se ha propuesto la denominación de tipo venezolano (6). Empleando las variantes hemoglobínicas como marcadores genéticos, se pudo establecer que la mayoría de la población venezolana es un híbrido de indígenas, españoles y esclavos africanos; pero con la posterior contribución de inmigrantes italianos, españoles y portugueses se ha hecho multinacional. (7) Las hemoglobinopatías representan un problema de salud pública y por tanto, la pesquisa neonatal debe ser obligatoria.

Honorables académicos, colegas invitados y amigos,

Comprendo muy bien –porque la razón autocrítica no me flaquea-, que mi fortaleza es pequeña y mi capacidad intelectual limitada, especialmente en esta área de las hemoglobinopatías, y que el honor y la confianza con la que me habéis investido, supera las fronteras de mis merecimientos, por lo que mi gratitud queda a perpetuidad, comprometida con el recipiendario y con ustedes.

Con gran simpatía y genuino júbilo, saludo al nuevo numerario Doctor José Guevara Iribarren y le hago llegar mis más emocionadas felicitaciones por habernos traído un enjundioso trabajo en la oportunidad de su merecido ascenso a numerario en la Academia Nacional de Medicina, hasta cuyos integrantes extiendo mis parabienes por incorporar a su seno su acabada personalidad científica, ética y moral.

Ocupe Usted por merecimiento y justicia, el Sillón XVII de Individuo de Número.

 

Muchas gracias por su amable atención.

 

Referencias

  1. Paton D. The conjunctival sign of sickle cell disease. Arch Ophthalmol. 1961;66:116-120.
  2. Paton D. The conjunctival sign of sickle cell disease. Further observations. Arch Ophthalmol. 1962;68:627-632.
  3. Fred CP. Diagnosis of sickle cell disease by ophthalmoscopy inspection of the conjunctiva. New Engl J Med. 1964;271:544-546.
  4. Muci-Mendoza R, Wuani H, Vegas H, Cruz A. Alteraciones oculares en la anemia drepanocítica con especial referencia a las conjuntivales. Arch Hosp Vargas. 1968;10:49-62.
  5. Welch R, Goldberg M. Sickle cell hemoglobin and its relation to fundus abnormalitiy. Arch Ophthalmol. 1966;75:353-362.
  6. Gómez OL, Carbonell L. Drepanocitos en Venezuela. S.E.M (Caracas).1946;13:18-23.
  7. Benaím H, Carbonell L, Gil JA, Gómez OL. Primera descripción de la anemia drepanocítica en Venezuela. Rev Polic Caracas.1947;26:1.
  8. Ossot H, Agüero O. Anemia drepanocítica en embarazada. Bol Mat Concepción Palacios 1950; 1: 6.
  9. Barnola J, Tovar- Escobar G, Potenza L. Enfermedad por Células falciformes. Arch Venez Puer Ped 1953;16:293.
  10. Barnola J, Quintero-Uzcátegui H. Enfermedad por células falciformes y su importancia en cirugía. Primer Congreso de Cirugía. Editorial Sucre, 1952.
  11. Arends T. El problema de las hemoglobinopatías en Venezuela. Rev San Asist Social.1961;26:61-68.