Elogio de los aneurismas intracraneales: Un sobre-bomba con nombre propio…

No está previsto en nuestras mentes que un hijo fallezca antes que sus padres. La muerte de un hijo es una experiencia única, muy dolorosa y devastadora. Un querido familiar muy cercano sufrió semejante tragedia.  Uno de sus hijos varones de 46 años, agradable, risueño y amoroso, químico exitoso radicó su domicilio en San Francisco de California, estaba diseñando una nueva droga para el tratamiento de la insuficiencia cardíaca… Aficionado al velerismo, tenía una embarcación y salía a bogar con amigos en la hermosa Bahía de SF cada domingo. El viernes anterior al suceso le comentó a un compañero de regatas que no se sentía bien. Las características de ese malestar nunca pudieron ser definidas. Aquel le llamó varias veces el fin de semana, pero no obtuvo respuesta. Suponiendo que algo malo le había ocurrido pues vivía solo, pudo asomarse por una ventana y le vio tirado en el suelo. Los bomberos violentaron la entrada y le encontraron en estado de un profundo coma…

En el hospital determinaron que había tenido un sangrado subaracnoideo por rotura de un aneurisma de la arteria comunicante anterior derecha. Aunque lo embolizaron, ya el mal estaba hecho… Habían transcurrido 36 horas desde el accidente y si sobrevivía podría anticiparse un estado vegetativo permanente. Al ser consultados sus padres y otros familiares, mortificados y desechos por el dolor, ante las pobres opciones de recuperación optaron por retirarle el soporte tecnológico vital que lo ataba a una vida que ya no era, ni sería vida; en pocos minutos falleció…

 

  • Veamos algunos hechos que pueden salvar vidas:

 Se estima que 6 millones de personas en los Estados Unidos tienen un aneurisma cerebral, es decir, 1 de cada 50 personas. La presencia de aneurismas intracraneales ocurre hasta en un 6% de la población general.

 En los Estados Unidos la rata anual de rotura es de aproximadamente de 8 a 10 por cada 100.000 personas, es decir, unas 30.000 personas sufren la rotura de aneurisma cerebral. Un aneurisma cerebral se rompe cada 18 minutos. Una vez rotos, son fatales en un 40% de casos, y de los que los que sobreviven, aproximadamente un 66% quedan con algún déficit neurológico residual y permanente.

 Aproximadamente el 15% de los pacientes con aneurisma y sangrado subaracnoideo mueren antes de llegar al hospital. La mayoría de las muertes son debidas a un sangrado rápido y masivo no corregible por intervenciones médicas o quirúrgicas.

 4 de cada 7 personas que se recuperan de un aneurisma cerebral roto tendrán grados variables de discapacidad.

  • Los aneurismas cerebrales son más frecuentes en personas con edades comprendidas entre los 35 y 60 años, pero ocasionalmente pueden ocurrir en niños. La edad promedio cuando se produce la rotura es de 50 años y no hay por lo general signos de advertencia.

 La mayoría de los aneurismas son pequeños, aproximadamente de ± 25 mm, y un 50 a 80% de todos los aneurismas no se rompen en el curso de la vida de una persona. Aquellos mayores de 25 mm (una pulgada) se denominan aneurismas «gigantes», suponen un riesgo particularmente alto y pueden ser difíciles de tratar.

 Las mujeres sufren de aneurismas cerebrales más que los hombres en una relación de 3:2.

 Los afroamericanos tiene una rata de rotura mayor que los blancos, 2.1:1.

 Los hispanos tienen casi dos veces la tasa de rotura de los blancos (una relación de 1.67). La mayoría de las personas con estos aneurismas permanece completamente asintomática y generalmente no están conscientes de su presencia.

 Es mi impresión que la falta de diagnóstico precoz de un sangrado subaracnoideo en nuestro medio es debido a que cuando el paciente consciente ingresa a la emergencia quejándose de cefalea y se detecta una hipertensión arterial –usualmente reactiva al accidente-, inmediatamente se la desciende mediante medidas farmacológicas (administración sublingual de nifedipino o captoprilo cuya acción es acción rápida) y se despacha a su casa; ingresará tiempo después con el cuadro más avanzado y grave. Hemos preconizado el empleo del fondo del ojo para reconocer cuándo la causa del dolor es debido a encefalopatía hipertensiva: en este caso se apreciarán manchas algodonosas a las cuales llamo «gritos retinianos«, hemorragias o edema del disco óptico, particularmente las primeras. De encontrarse el fondo del ojo normal, la causa debe ser otra y es mandatorio pensar en primer lugar en un sangrado subaracnoideo antes de enviar al paciente a casa…

 

Los factores de riesgo para sospechar su presencia incluyen historia familiar de aneurisma, diversos trastornos hereditarios (especialmente enfermedad poliquística renal autosómica dominante, enfermedad de Ehlers-Danlos tipo IV, pseudoxantoma elástico, neurofibromatosis 1, deficiencia de alfa 1-antitripsina coartación aórtica, displasia fibromuscular, feocromocitoma, esclerosis tuberosa, enfermedad de Marfán y síndrome de Klinefelter-. Como otros factores de riesgo se señalan edad mayor de 50 años, sexo femenino, tabaquismo actual, consumo de cocaína, traumatismo craneal, ciertos tumores intracraneales y émbolos neoplásicos; se discute si el excesivo consumo de licor, el empleo de anticonceptivos orales y la hipertensión arterial juegan algún rol preponderante.

Debido a la morbilidad y mortalidad asociada con la intervención quirúrgica, la detección de aneurismas sigue siendo polémica. Dos grupos de pacientes pueden beneficiarse con la detección temprana: aquellos con enfermedad poliquística del riñón autosómica dominante y aquellos otros con antecedente de hemorragia subaracnoidea por rotura previa de un aneurisma. Estos pacientes deben someterse a angiografía por resonancia magnética, seguida por inmediata remisión a un departamento neuroquirúrgico si se detecta un aneurisma. La búsqueda en personas que tienen dos o más familiares con aneurismas es controvertida; igualmente, no parece ser beneficioso la búsqueda en personas que tienen un pariente de primer grado afectado.

La mayoría de los aneurismas son asintomáticos y permanecen sin ser detectados hasta el momento de la rotura. La hemorragia subaracnoidea, una emergencia neuroquirúrgica, sigue siendo la presentación clínica inicial más frecuente. En una serie de afectados fue el primer síntoma en 58 por ciento de ellos. La historia de una hemorragia subaracnoidea típica incluye la abrupta eclosión de un dolor de cabeza muy intenso a menudo descrito como «¡el peor dolor de cabeza en mi vida!», que puede o puede no estar asociado con pérdida breve de conciencia, náuseas y vómitos, déficit neurológico focal o meningismo expresado como rigidez de nuca.

A pesar de que la historia es característica, con frecuencia se confunde con otras causas de cefalea y no se diagnostica a tiempo. En cerca de la mitad de los pacientes con síntomas más leves la causa es una pequeña fuga de «advertencia» antes de que ocurra la rotura del aneurisma.  Una revisión de 111 pacientes remitidos a un centro de atención terciaria para el tratamiento de aneurismas no rotos, se encontró que sólo el 41 por ciento se quejaban de síntomas y en la mayoría, los síntomas persistieron más allá de dos semanas y fueron más propensos a ocurrir en pacientes con aneurismas de mayor tamaño en la circulación posterior.

Ante la sospecha diagnóstica, se debe realizar una tomografía computarizada sin contraste que permite de inmediato reconocer la sangre en el espacio subaracnoideo; una punción lumbar mostraría líquido cefalorraquídeo sanguinolento; posteriormente podría recurrirse a técnicas de neuroimagen para reconocer la localización y características del aneurisma que incluyen la angiografía digital intrarterial con sustracción, la angiografía por resonancia magnética, la angiotomografía computarizada y la ecografía transcraneal por Doppler. Aunque la primera es el «estándar de oro», es una prueba invasiva con riesgo de 1% de complicaciones neurológicas transitorias y 0,5% permanentes.  Se debe tener sumo cuidado con el empleo de la resonancia magnética en pacientes con historia de cirugía previa, pues los clips quirúrgicos pueden desplazarse por efecto del campo magnético.

El tratamiento incluye la craneotomía con colocación de un clip o la embolización con espirales de alambre para rellenar el aneurisma y taponarlo.

  • ¡No me pregunte el día! De repente, fue el mismo en que mataron a Lola… Arribaba la inútil existencia de Benjazmín Testálgida a su trigésimo cumpleaños. ¡Tiempo de meditación!, algunos dicen….

Ese día Benjazmín se vino en un carrito por puestos desde San Blas en Valencia donde residía… Se detuvo en la Plaza Bolívar y en medio del gentío se topó con un sujeto que llevaba una jaulita en la mano y dentro de ella un periquito. ¡El periquito mágico, el periquito mágico!, voceaba…, más bien gritaba aquel hombre. En la parte inferior de la jaula existía una pequeña gaveta contentiva de una hilera de sobres rosados y azules. Cuando la persona quería conocer su suerte por 12.5 céntimos, es decir por una locha, el hombre sacaba de la gaveta y abría la puerta al periquito. A la voz de ¡una para caballeros!, el diligente pajarito salía de su jaula y solía escoger un sobrecito azul; uno lo tomaba de su pico y él se devolvía a su confinamiento, y siempre era así… pero ese día, el periquito pareció olvidar su reflejo condicionado, se negó a sacar el sobre de la suerte y desobedeció a su dueño introduciéndose de nuevo en la jaula.

La locha fue devuelta a Benjazmín por el dueño del periquito con cara de mal presagio.

A eso de las once, hora oficial de apertura de los bares, sus compinches del Botiquín «El Puñao de Rosas», franquearon el zaguán de su casa y tocaron a su puerta. Desde adentro, ladraron los canes al ventear la presencia estéril de «Care’vaca», «El Chipurro» y «El sifilítico», «uña-y-tierra» del cumpleañero, y quienes se apersonaron, leales y dispuestos, a festejar su onomástico.

A despecho de la airada protesta de Doña Justa, madre de la joya congratulada que al punto casi que les echa los perros, se dirigieron canturreando al mencionado bar atendido por el sin par Don Otilio, mentado «el escrupuloso», pues se la pasaba limpiando la barra de su bar con un mugre paño, que llevaba colgante a su inmundo delantal. Se cuenta, por cierto, que el famoso dicho, «¡Más sucio que trapito’ e botiquín!», tuvo su oscuro origen precisamente en la barra del Puñao de Rosas… A no ser por las palabrotas, obscenidades y cuentos colorados que volaban por encima de las puertas batientes y hacían santiguarse a las piadosas que tomaban la acera del frente camino a la misa del mediodía, el sitio aquel daba gusto e incitaba a la libación:

A la derecha de la barra, las bebidas patentadas en jerárquico orden de graduación alcohólica, patas p’arriba en elegantes surtidores, ahora venidos a menos por el uso y el abuso; y a la izquierda, alineadas en grandes frascos carameleros de boca ancha, estaban todas las exquisiteces del ingenio cañero popular, sin faltar la guarapita y el ponsigué, el berro y la fruta’e burro, la chispa’e tren y el lavagallo, servidas de a cucharón.

Alrededor de una mesa y en unas silletas de cuero de perdidos palitos, se sentaron los compinches, ordenando a Don Otilio la primera ronda celebratoria. El «trapito’e botiquín» fue restregado una vez más contra las marcas que tantos tragos habían dejado en la madera y cuatro verdosos berros, dejaron escapar su aroma espirituoso. No se había llevado Benjazmín la copa a sus labios, cuando súbitamente, como un relámpago en un cielo azul, alzando las manos a la cabeza dijo:

¡Carajo, se me está estrallando el se-s-o-o!«

Las últimas sílabas se le ahogaron en la garganta cuando precipitosamente, y por el efecto de un invisible «palo cochinero», caía a tierra cuan largo era… Como pudieron, aquellos cuerpos enflaquecidos por tanta caña y tan poca comida, cargaron a su querido compañero y en voladillas le llevaron directo a la Medicatura de Pueblo Entecado.

El recién-graduado que allí se encontraba, muy versado en las siete medulosas páginas sobre el dolor de cabeza que escrito por el doctor Raymond Adams, se encuentra en el libro de Medicina Interna de Harrison, se dio cuenta de que el problema era serio. Benjazmín mostraba un rostro pálido y enfermizo, untuoso y con algunas gotitas de sudor en el labio superior, estaba comatoso, no respondía al dolor, y cuando intentó flexionarle la nuca, estaba más rígido que tabla de aplanchar, al observar el fondo ocular presenció la emergencia, allí frente a sus incrédulos ojos cómo aparecían hemorragias que crecían continuamente formando como chichones en la retina. Sabía que eso era un signo fundoscópico de un sangrado subaracnoideo con enorme presión intracraneal… Hasta podía ver la diapositiva que uno de sus maestros le había mostrado durante una clase para él memorable; pudo además recordar su nombre: Síndrome de Terson…

-«Miren —les dijo el galenito— aquí no tenemos yodo, vendas ni curitas. Saquemos de inmediato a este hombre de aquí antes de que se nos muera de mengua…». Lo montaron en una picó y se largaron a la capital. El Ángel de la Guarda -que de que existe, existe y todos los santos del Cielo, muy diligentes, colaboraron en el traslado: No hubo ruleteo, lo aceptaron en el hospital, el neurólogo de guardia curiosamente estaba en su guardia y pensó de inmediato en una hemorragia subaracnoidea y una punción lumbar, le recompensó con el diagnóstico: El líquido cefalorraquídeo normalmente cristalino, ‘agua de roca’, había virado al rojizo de la sangre… Más inexplicable aún, fue cómo pudo Benjazmín ser intervenido del aneurisma intracraneal que se le había roto ocho días después del sangrado y antes de que le sobrevinieran los temidos resangrado y espasmo cerebral, cobradores de vidas… -«¡Qué suerte del carajo la que tuve!¨ -festejaría más tarde-;  el doctor me dijo que en nuestra Venezuela, tan vulnerable y triste, se muere un gentío esperando turno quirúrgico… ¡qué nos importa! ¡Cosas del subdesarrollo! ¡Crueldades de una fracasada revolución!

Veinte días después del accidente, Benjazmín le decía a sus excompañeros de juerga — ¡pues ya nunca más bebería!-, -¡Qué dolor de cabeza tan arrecho, chamos… el peor de mi ex-estéril vida…! ¡Es así como describen los sobrevivientes, el dolor de cabeza que se produce al estallar un aneurisma en el interior del cráneo: Brusco y severísimo, ¡el más intenso que alguna vez hayan tenido!

Un aneurisma es una dilatación en forma de saco producida en un vaso sanguíneo, una frágil bolsa dispuesta a romperse en ese momento en que la presión interior sobrepase la capacidad de distensibilidad de la pared debilitada. Tal como una tripa de caucho con un área donde la goma está pasada: Al inflarla, al favor de la presión interior, aparecerá una «teta» en su superficie. De seguir inflándola, estallará por allí. Lo mismo ocurre en una arteria, y al romperse, vacía su sangre hacia la superficie del cerebro, que no hacia el interior del tejido noble.

Las meninges o envolturas del cerebro y la médula espinal son designadas de afuera hacia adentro, duramadre, aracnoides y piamadre. Antes de penetrar al tejido cerebral, las arterias permanecen en el espacio subaracnoideo junto al líquido cefalorraquídeo; por ello, la rotura de un aneurisma produce un sangrado o hemorragia subaracnoidea.

La irrupción de la sangre en ese espacio de presión más baja que la de la de la sangre, cual vitriolo, produce una tremenda irritación química, intenso dolor y el aumento brusco de la presión en la cavidad craneal conduce a la pérdida de la consciencia, y a veces, el cortejo es completado con confusión mental, agitación motora, convulsiones, náuseas y vómitos, sensibilidad a la luz e irritación de las meninges del cuello, con intensa tiesura de la nuca al intentar flexionarla pasivamente… El cuerpo rellena la brecha con fibrina para obliterarla: ahora el aneurisma está unido al tejido cerebral, así que cuando sobreviene el resangrado durante las primeras dos semanas, la sangre busca su salida a su través llegando a comunicarse con la cavidad ventricular, lo que es llamado ¨inundación ventricular¨.

Nadie sabe por qué —una resaca del pecado original, tal vez— algunos seres humanos nacemos con una debilidad congénita de la túnica muscular de una arteria en sus sitios de bifurcación, un defecto de fabricación, si se quiere, un «sobre-bomba» con todo y girador escrito en su anverso para ser abierto quién sabe cuándo: El Destino… Oculto y a prueba de pesquisas, irá creciendo sin decir «ni pío» en el curso de los años, casi sin dar muestra alguna de su presencia…

En 1987, el neurocirujano canadiense Richard Le-Blanc, describió lo que dio en llamar ¨la pequeña fuga de advertencia¨, campanada de atención que precede en días al toque de ánimas, síntoma premonitorio de la inminente ruptura de un aneurisma intracraneal, una pequeña fisura en su pared: El infeliz experimentará un dolor de cabeza no familiar a él, agudo, con náuseas y vómitos, expresión de un sangrado mínimo. Uno o dos días después, el dolor desciende a la región lumbar produciendo un simple lumbago, indicando que la irritación ha alcanzado la cola de caballo o tramo final de la médula espinal. Un 40% de los pacientes de LeBlanc la sufrieron varias semanas antes de que acaeciera la verdadera y desastrosa rotura, y el sangrado magno, como el del Benjazmín.

Cuando desoído por el enfermo—que no consulta-, o por el médico —que por ignorancia no lo identifica—, el síntoma es heraldo de un mal pronóstico vital. La punción lumbar, único procedimiento revelador del mínimo entuerto, es el método de diagnóstico por excelencia al mostrar el líquido teñido de sangre… De otra forma, no hay manera de saber que albergamos un «sobre-bomba» con implacable girador…

Por fortuna, para la mayoría de cefalálgicos o sufrientes de dolores de cabeza —a pesar de su severidad o iteración— la significación es la opuesta a la de Benjazmín. La historia clínica, la gran herramienta, es básica para comprender su origen y significación, pero en estos confusos tiempos de poco razonar y mucho ejecutar, nos confiamos en el frío informe de un examen radiológico que parece denunciar la ausencia de enfermedad: «¡Como descrito, sin evidencia de patología…!».

Los aneurismas son evaginaciones focales, redondeadas o lobuladas, que habitualmente se originan en las bifurcaciones arteriales. El saco aneurismático puede tener un orificio de entrada estrecho (cuello) o una base de implantación ancha que lo comunica con el vaso. Pueden ser ¨saculares¨ o en forma de saco, unidos a la arteria por un cuello; ¨laterales¨ cuando la dilatación es de una pared y ¨fusiformes¨ si la pared está dilatada 360º; si excede los 2.5 mm de diámetro le se denomina aneurisma gigante.

Son lesiones típicas de los adultos, con pico de presentación clínica entre los 40 y 60 años. El riesgo de ruptura es de 1-2% por año para aneurismas asintomáticos íntegros, existiendo una probabilidad mayor de rotura en pacientes con aneurismas múltiples. Los aneurismas intracraneales surgen normalmente en el polígono de Willis y especialmente en la bifurcación de la arteria cerebral media (ACM). Por necropsia, aproximadamente 90% tiene localización en la circulación anterior y sólo 10% en el sistema posterior o vértebrobasilar. Un 33% de los aneurismas se localizan en la arteria comunicante anterior (ACoA), otro 33% en la unión de la arteria comunicante posterior (ACoP) con la arteria carótida interna (ACI) –cuya rotura produce una parálisis del 3º nervio craneal con pupila dilatada– y 20% en la bifurcación o trifurcación de la arteria cerebral media (ACM)

¡Saber es reconocer y reconocer es salvar vidas…!