La forja de la cadena del conocimiento en neurooftalmología

Un viaje desde el remoto pasado…

Parte I. Sobre las hemianopsias

«Cree a aquellos que buscan la verdad,

 duda de los que la han encontrado».

— André Gide

 

Introducción

 

El 8 de mayo de 2015, el Maestro Juan José Puigbó, Individuo de Número de la Academia Nacional de Medicina de Venezuela, Sillón XL, disertó «Sobre la adquisición fragmentaria del conocimiento en medicina: una reflexión epistemológica» (¹), no otra cosa que una investigación histórica sobre el proceso de adquisición del conocimiento en medicina donde utilizó una metodología consistente en la identificación progresiva en el espacio y en el tiempo de fragmentos del conocimiento, a veces correctos, parcialmente correctos o definitivamente equivocados, que condujeron inicialmente a una etapa fragmentaria o de provisionalidad del conocimiento; y mientras en el crisol del tiempo se unían un número variable de fragmentos hasta constituir una siguiente etapa de integración y más adelante, otra de estabilidad relativa: Pero  esta etapa nunca concluye pues en la medida en que las técnicas para adentrarse más y más en el conocimiento se multiplican, la rectificación y pulimiento de las ideas va surgiendo en un continuum inacabable.

La historia de la neurooftalmología es una que amorfa se inició en la bruma de tempranos y raídos tiempos de la medicina. La piel sirvió como barrera para atajar la curiosidad del hombre; adrede, así fue el diseño de la Divina Providencia: no se nos mostró todo, pero se nos dio intelecto y curiosidad para completar su tarea inconclusa. Por ello, el conocimiento humano no se ha dado de súbito, del todo ni en conjunto; gracias a la inteligencia fecunda de los hombres, eslabones o fragmentos del mismo, al principio dispersos, inexactos e inconexos dieron origen a otros más elaborados alcanzándose el estado del arte de nuestro siglo, conocimiento aún faltoso, inacabado e inconcluso. Por ejemplo, siempre existieron tumores cerebrales, accidentes cerebrovasculares, parálisis de nervios craneales y cegueras repentinas; sin embargo, la relación entre unos y otros permanecieron en el misterio hasta que la rueda del tiempo avanzó y la curiosidad médica precisó las bases anatómicas y neurofisiológicas que las explicaran.

El conocimiento fue expandiéndose, sin embargo, hace 70 años atrás podía enseñarse todo cuanto se sabía de neurooftalmología en unos 15 minutos, pero para la década 90 del siglo pasado ya se había transformando por derecho propio en una rica y compleja ciencia, siendo el resultado de un crisol donde se entremezclaron conocimientos de neurología, oftalmología, medicina interna y todas las ciencias básicas… Entre los años 30 y 40s algunos oftalmólogos norteamericanos comenzaron a mostrar interés en los hechos que ligaban los linderos de la oftalmología y la neurología y sucedió también, en menor grado al revés. Los nombres de David G. Cogan de Boston, Frank B. Walsh de Baltimore, Donald Lyle de Cincinnati, C. Wilbur Rucker de Rochester, Minnesota; Alfred Kestenbaum y P.J. Leinfelder de Iowa City. Y desde esos años, el nombre neurooftalmología comenzó a destacarse en títulos de libros: Rea, 1938; Lyle, 1945; Kestenbaum, 1946; Walsh, 1947…

Pero más que ninguno, el doctor Frank B. Walsh (1895-1978) que fue el responsable de que la neurooftalmología fuera vista como una plausible subespecialidad. Sus conocimientos y experiencia fueron vaciados en su primer libro, Clinical Neuro-Ophthalmology (1947), al cual siguió una segunda edición en 1957. Aún le esperaba la Biblia de la neurooftalmología, una tercera edición, que esta vez, gracias a su asociación con el doctor William F. Hoyt (1926) de San Francisco, California, se transformó en tres gruesos tomos (1969). Posteriormente la proliferación de nuevos textos ha alcanzado niveles de vértigo… El ejemplo personal de Walsh y Hoyt contribuyó al crecimiento y consolidación de la neurooftalmología como especialidad, y a que grupos de jóvenes médicos la adoptaran como una forma de vida…

Pero los neurólogos no se quedaron atrás, nombres como Morris Bender (1905-1983), C. Miller Fisher (1913-2013), H. Stanley Thomson, James Corbett, Nancy M. Newman, Shirley Wray, Henry Van Dyke, Bruce Wilson, Brian Younge, Walter Cobbs, James Corbett, Lou Dell’Osso, Carl Ellenberger, Jack Kennerdall, George Sanborn, Peter Savino, Jon Wirtschafter, David Zauel, Terry Cox, Noble David, Jack Selhorst, Jim Sharpe, Roy Beck, Jim Goodwin, Steve Johnson, Mark Kupersmith, Gerry Maitland, Tom Shults, Craig Smith, Bob Spector y muchos otros han contribuido a su progreso y fortalecimiento…

Si la oftalmología es una especialidad en la que el diagnóstico más a menudo se hace con base a habilidades de observación y señales visuales, en cambio, el diagnóstico neurooftalmológico requiere de algo más: generalmente de una historia profunda y detallada y de un examen físico exhaustivo, siempre dirigido en dirección de los dictados de la anamnesis. Los resultados del examen físico a menudo originan más preguntas para esclarecer y nuevas búsquedas en la exploración clínica. Mientras se conversa con el paciente, se realiza una gestalt que conjuga la observación de su marcha, de su rostro, de la posición palpebral y de sus ojos, anexos oculares, manos, vestimenta y manerismos. Después de completar la historia y el examen físico, el diagnóstico neurooftalmológico es a menudo aparente. Los estudios auxiliares servirán para comprobar o denegar la presunción diagnóstica.

• Pero vayamos a los principios:

En los albores de la inteligencia humana se había observado por las noches y alrededor de las fogatas como brillaban los ojos de los animales; ello de inmediato sugirió que el sentido de la visión se originaba dentro del ojo mismo. Este concepto permaneció indiscutido por siglos. De hecho, la mayoría de los antiguos médicos y filósofos estaban convencidos de la idea del papel proactivo del ojo, incluyendo a Platón (427-347 a. C.) que en el siglo IV a.C., escribió que la luz emanaba de los ojos y asía con sus rayos los objetos a su alcance. Sin embargo, fue Aristóteles (384-322 a.C.) el primero en rechazar esta teoría de ¨extraemisión¨ de la visión: ¨En general, no es razonable suponer que el ver ocurre por rayos emitidos desde el ojo, pues si la visión de hecho se originó dentro del ojo, entonces ¿por qué el ojo no puede ver en la oscuridad?». Aristóteles abogaba por la teoría de la ¨intraemisión¨, es decir, que el ojo recibe los rayos en lugar de dirigirlos activamente hacia el exterior. Teofrasto (372-288 a.C.), discípulo de Aristóteles y contradiciendo a su maestro, asentó metafóricamente que dentro del ojo había «fuego».

Otra de las interrogantes que perturbaron a los antiguos filósofos fue, ¿Por qué si tenemos dos ojos funcionando no vemos dos de cada cosa? Con el paso del tiempo los pensadores llegaron al convencimiento de que las imágenes de ambos ojos debían encontrarse en algún lugar del cerebro donde debían fusionarse…

Los párrafos siguientes constituyen un paseo cronológico por los hitos del desarrollo de la historia de la neurooftalmología, que en mucho se inicia con la historia de la decusación del quiasma óptico que contribuyó a la conciencia de la pérdida del campo visual y al inicio del examen del campo visual (^{2, 3,4}).

• 450 a.C. Hipócrates (460-370 a.C.) describe un paciente con hemianopsia.

• 150 d.C. Claudio Ptolomeo (100 -170 d.C.): se le acredita a haber estimado los límites externos del campo visual.

• 130 d.C. Rufus de Éfeso (97-117 d.C.), médico y anatomista: fue hecho conocido por los griegos que los dos nervios ópticos se unían en el interior de la cabeza. Él designó esta unión como quiasma al compararlo con la letra ҳ (chi) del alfabeto griego.

• 165 d.C. Galeno de Pérgamo (129-200 d.C.): una o dos generaciones después de Rufus, interpretó el quiasma como una potencial conexión ¨hidráulica¨ entre los dos ojos y como punto de división de la vía visual donde se distribuiría el flujo vital desde los ventrículos hacia ambos ojos. Pero resultaba ser que sus observaciones tenían poco que ver con la anatomía humana, pues había disecado principalmente gatos, perros, monos y especialmente cerdos, al punto de declarar que este último era, «el animal más parecido al hombre».

• 200-1200 d.C. El conocimiento médico árabe basado especialmente en los escritos de Galeno fue la mejor fuente conocimiento médico accesible durante la Edad Media europea. Los médicos árabes clarificaron muchas de las ideas galénicas: la ¨oquedad de los nervios ópticos¨, su fusión en el quiasma ¨así que las dos cavidades se hacen una¨, el ¨origen¨ de los nervios ópticos en los ventrículos cerebrales, y la existencia de ¨pneuma o espíritu en constante circulación desde los ventrículos hacia los ojos¨.

• Alhazen -Abu Ali Ibn Al Haytham- (965-1039 d.C.), científico y médico nacido en Basora, llamado el segundo Ptolomeo, escribió su ¨Libro de la Óptica¨ (1021), donde se encuentra la representación más antigua conocida del quiasma óptico. Insinuó el papel funcional del quiasma, sugiriendo que sólo después de la superposición y la fusión de las dos imágenes monoculares se integraba una experiencia visual única en un centro superior, al que llamó sensus ultimum. Con un experimento bastante simple, contribuyó a la reversión del antiguo concepto de extraemisión o teoría de la emisión de rayos desde el ojo hacia los objetos, luego reemplazada por la intromisión que establece que la percepción visual proviene del objeto, de la luz reflejada del mismo que entra en los ojos.

• 500. Leonardo da Vinci (1452-1519), en su innata curiosidad acerca de los ojos y el cerebro, yerra al basar sus esquemas más en Galeno que en sus propias disecciones de cerebros. Y nos dejó esta admonición: «Aquellos artistas que están enamorados de la práctica sin ciencia son como marineros… sin timón ni brújula… la práctica debe basarse siempre en la sana teoría…». En 1504, tomando como base la disección de cuerpos humanos, produjo la más temprana representación del quiasma óptico que se conoce y le dedicó mucho tiempo y esfuerzo al fenómeno de la visión, a la anatomía del ojo y cómo se forman las imágenes.

• Andreas Vesalius (1514-1564), anatomista belga, marca el punto de inflexión en neuroanatomía al publicar en 1545 y cuando contaba apenas 28 años, De Humani Corporis Fabrica. Se ocupa de la vía visual: «Cada nervio del primer par [óptico]… se dirige hacia adelante algo oblicuamente; el nervio derecho se extiende hacia la izquierda y el izquierdo hacia la derecha, luego se juntan y se mezclan por lo que de ninguna manera se puede separar el derecho del izquierdo, y por lo tanto sería totalmente infructuoso intentar determinar si en este cruce el nervio derecho permanece en el lado derecho o es si llevado a la izquierda por una conexión ininterrumpida…». Vesalius no reconoció ningún tubo, pero tan poderosa continuaba siendo la influencia de Galeno que nadie discutiría la teoría humoral propugnada por los griegos. Sus dibujos se basaron en disecciones personales del cerebro, y aquellos que le siguieron, fueron cuidadosos en seguir sus directrices disecando por ellos mismos (Eustachio, Varolius, Laurentius, Vieussens).

• 1604, 1610. Johannes Kepler (1571-1630) publica las razones por las cuales pensaba que la retina era el elemento perceptivo esencial del ojo.

• René Descartes (1596-1650), filósofo y matemático francés quien aún aceptaba en buena parte la anatomía de Galeno, desarrolló una fisiología mecanicista. Pensaba que los ¨espíritus visuales¨ -impulsos- pasaban de la retina hacia los nervios ópticos y no se decusaban en el quiasma, arribando en una distribución retinotópica en el ventrículo lateral ¿por qué al ventrículo?, porque así lo asentaba Galeno; desde allí, eran transferidos a la glándula pineal de localización medial (¨el asiento del alma¨), sitio donde interactuaban mente y cuerpo y donde cada imagen encontraba su par del otro ojo, así que las dos imágenes se combinaban en una sola experiencia visual. Desde la glándula pineal ambas imágenes fusionadas eran depositadas en el cerebro para futura recordación como memoria visual.

• Thomas Willis (1621-1675), médico inglés llevó a cabo importantes trabajos sobre el cerebro. En su libro Cerebri Anatome (1664) numera los nervios craneales y describe el círculo arterial de la base craneal que lleva su nombre. En el siglo XVII se desconocía si los nervios ópticos se fusionaban e intercambiaban fibras en el quiasma, o si sólo se unían brevemente en la base antes de proceder, cada uno por su propio lado hacia el cerebro. Especulando que las fibras de los nervios ópticos están unidas y mezcladas en el quiasma, Willis dijo que «la progresión de estos nervios ópticos y su separación posterior, parece tener un fin: que las imágenes visuales procedentes de ambos ojos puedan aparecer como una sola y no duplicada…»

Willis también declaró que los nervios ópticos no eran huecos, aunque humores de alguna especie percolaban y fluían a lo largo de los nervios¨. Después de 1.400 años, las teorías anatómicas de Galeno y el modelo del nervio óptico hueco, lleno de los humores aceptados en la antigüedad había sido finalmente refutado.

1667. Willis habla de defectos del campo visual en enfermedades oculares.

• Edmé Mariotte (1620-1684) informa acerca de un área de ausencia de visión en el campo visual de cada ojo normal, demostrando que era causada por la entrada del nervio óptico. Hoy la conocemos como mancha ciega o mancha de Mariotte.

• Isaac Newton (1642-1727), celebrado matemático, físico y filósofo de Cambridge y Londres, deduce que debe producirse una hemidecusación en el quiasma porque es la mejor vía para llevar juntas las imágenes de ambos ojos al cerebro. Se desconoce cómo arribó a esas conclusiones, pues no hubo intentos anatómicos o por supuesto histológicos. ¿Pudo ser posible que Newton sufriera de migraña con aura hemianóptica y el síntoma le hubiera estimulado tal especulación…?

• Williams Briggs (1650-1704), fellow de la Universidad de Cambridge y médico del Saint Thomas Hospital de Londres, describe que la capa de fibras ópticas converge en ¨la papilla óptica¨ y desde allí viajan a lo largo del nervio óptico pasando a través del quiasma sin decusarse.

Briggs era 8 años más joven que Newton, así que debió conocerlo desde sus días en Cambridge. Cuando ante la Real Sociedad dijo que no existía una decusación en el quiasma, Newton le escribió una carta el 12 de septiembre de 1682 manifestándole que estaba equivocado: ¨¿Cómo entonces se realiza la coincidencia de las imágenes de los dos ojos? Tal vez es debido a la mezcla de la médula de los nervios al juntarse [esto es en el quiasma] antes de entrar al cerebro; las fibras del lado derecho de cada ojo yendo al lado derecho del cerebro, y aquellas del lado izquierdo, yendo a la izquierda¨.

• El mismo Newton 22 años después, publica la hipótesis de la hemidecusación en su libro Opticks: Or a Treatise of the Reflections, Refractions, Inflections and Colours of Light, planteado como una serie de ¨interrogantes¨; fue así el primero en dejar claramente impresa la parcial decusación de los nervios ópticos en el quiasma que sería la base de una imagen única y de la visión binocular.

• Hermann Boerhaave (1668-1738) una de las grandes figuras de la medicina momentos en que ésta era un complicado conjunto de tradiciones valiosas; llamado el Hipócrates holandés, define el escotoma e intenta que los pacientes fijen la mirada en un punto y describan dónde se ubican las áreas ciegas.

• Giovanni Battista Morgagni (1682-1771), Profesor de Anatomía en Bolonia y Padua, llamado ¨el Príncipe de los Anatomistas¨ y el ¨Fundador de la Anatomía Patológica¨, describe un caso de afectación visual en ambos ojos causada por una lesión unilateral en el cerebro; descripción que parece ser la más temprana interpretación correcta de una hemianopsia homónima.

• Abraham Vater (1684-1751) y Christian Heinecke (1695-1769) publican una tesis en la cual describen exhaustivamente el caso de un joven que sufrió en forma brusca una hemianopsia homónima. Encontraron que con cada ojo o con ambos ojos abiertos, sólo podía ver la mitad de lo que miraba siendo que en ese momento, ¨su espíritu no estaba para nada perturbado¨. Su visión retornó a lo normal en cerca de una hora. Desde una distancia de 292 años no hay dudas de que sus síntomas son sugestivos de un aura migrañosa y su reporte es la primera documentación de la evidencia clínica de la hemidecusación: Los autores argumentaron que este tipo de síntoma podría sólo ocurrir si existiera una hemidecusación de los nervios ópticos a nivel del quiasma. No causa sorpresa alguna el que no tuvieran ninguna noticia de la corta mención que Newton en su difícil inglés, hizo en un libro de óptica…

• ¨Chevalier¨ John Taylor (1703-1772), oculista inglés de nota y notoriedad, extravagante, charlatán y caballero itinerante que viajaba en un coche ilustrado con imágenes de ojos, que operaba cataratas lujándolas hacia abajo (couching), y a quien se acusa de acelerar el proceso mediante el cual George Frideric Handel se encegueció y Johann Sebastian Bach falleció por complicaciones debidas a la cirugía, publicó el primer diagrama conocido ilustrando el concepto de la hemidecusación en el quiasma. Aunque la posteridad tiene muy triste opinión de sus rasgos personales y méritos profesionales, su esquema sobre las bases anatómicas de la visión binocular fue muy de avanzada. Taylor parecía haber aceptado la hemidecusación quiasmática de Newton (1704), el caso autopsiado por Morgagni (1719) y el caso clínico de Vater y Heinecke, pero no le dio crédito a ninguno de ellos. Alguna referencia en su libro sobre los ojos del camaleón, parece sugerir que Taylor había leído a Newton. En cualquier caso, Taylor además sugirió que las fibras originadas en puntos correspondientes de las dos retinas se encontraban en un solo punto del cerebro para producir una sola experiencia visual subjetiva.

• William Portefield (1759-1831) se refirió al amplio campo visual horizontal en pájaros y conejos.

• Thomas Young (1773-1829), científico británico delineó los límites del campo visual: 90º temporal, 60º medial, 50º superior y 70º inferior.

• Joseph Beer (1763-1821) de Viena se refirió a los escotomas centrales y paracentrales, la contracción concéntrica y las hemianopsias altitudinales.

• William Hyde Wollaston (1776-1828), famoso químico y metalúrgico del platino, aparentemente sin conocimiento de las ideas de Newton o de los casos clínicos del siglo XVIII, concibió en 1824 la idea de una hemidecusación en el quiasma, estrictamente sobre la base de su propio caso clínico en desconocimiento de las ideas de Newton: hemipérdida visual homónima transitoria de unos 15 minutos de duración y argumentó que una pérdida visual homónima sería imposible sin su presencia; retrospectivamente su caso no se trató de un escotoma migrañoso sin cefalea, trágica e irónicamente falleció de un tumor talámico. En el mismo artículo describe otros cinco casos de similar naturaleza, varios de los cuales estaban asociados a migrañas.

• Johannes Peter Müller (1801-1858), al igual que Wollaston, Chevalier Taylor, Vaer, Heinecke y Newtib pensó y demostró histológicamente que las fibras laterales del quiasma no se cruzan. Posteriormente, otros microscopistas del siglo XIX demostraron que estaba en lo correcto acerca de la hemidecusación en el quiasma óptico.

• Jan Evangelista Purkinje (1773-1829), llamó la atención acerca del hecho que la agudeza visual y la visión de colores se disminuían en la periferia del campo visual. Él mismo construyó un campímetro para estimar los límites del campo pero nunca lo puso en uso clínico.

• Karl Gustav Himly (1772-1837) de Göttingen habló de ¨amaurosis peripherica¨ en contraposición de ¨amaurosis centralis¨.

• L.A. Desmarres (1810-1882) en París, describió la pérdida del campo visual superior en el desprendimiento de la retina.

• Albrecht von Graefe (1828-1870), publicó en el von Graefe´s Archiv. 1856;2/2:258-298, un trabajo intitulado ¨Examen del campo de visión en la enfermedad ambliopizante¨. Usó una pantalla negra y trabajó a una distancia de 46 cm usando como objeto de prueba un pedazo de tiza unido a una varilla: Mostró ejemplos de escotoma central, escotoma en anillo, constricción concéntrica, aumento de la mancha ciega, hemianopsias homónimas, bitemporales y nasales. Sugirió que las hemianopsias homónimas eran causadas por una lesión cerebral unilateral y las heterónimas por tumores en la base cerebral. Su artículo, pionero, inició la tendencia a emplear el campo visual en el trabajo del oftalmólogo.

Además, hizo un esfuerzo por implantar el uso cotidiano del oftalmoscopio de Helmholtz y mostrar su coincidencia con el campo visual.

• Richard Förster (1825-1902) y Hermann Aubert (1826-1892) en Breslau, iniciaron un grupo de trabajos bajo el título de ¨Contribuciones al conocimiento de la visión indirecta¨ usando una pantalla de tangentes similar a la de von Graefe manteniendo el paciente a una distancia constante. La prueba fue realizada en un cuarto oscuro y para mantener la fijación el índice era iluminado transitoriamente mediante el arco de una botella de Reis.

En 1869 desarrollaron un perímetro de arco. Fue muy popular y conocido como el perímetro de Förster.

• De Wecker mejoró la pantalla de tangentes de von Graefe equipándola con una mentonera y marcándola con círculos concéntricos que se iniciaban a los 10°.

• Bernhard von Gudden (1824-1886) y don Santiago Ramón y Cajal (1852-1934) determinaron que proyecciones de las fibras ópticas ipso y contralateral ocurrían en la mayoría de los quiasmas de los mamíferos.

• William F. Hoyt y O. Luis (5) empleando técnicas de fotocoagulación retiniana focal y tinción de Nauta de impregnación argéntica para degeneración de axones, hallaron que la proyección macular era tan difusa que declararon que ¨los axones de entremezclaban en el quiasma con y rodeados de proyecciones extramaculares¨, proporcionando pruebas convincentes de que las fibras no cruzadas o directas permanecen laterales en el nervio óptico y el quiasma de humanos y primates.

Referencias

1. Puigbó JJ. Sobre la adquisición fragmentaria del conocimiento en Medicina. Una reflexión epistemológica. Acquatella Monserratte H, Briceño-Iragorry L, editores. Colección Razetti. Volumen XVI. Capítulo 6. Caracas: Editorial Ateproca; 2015.p.273-355.
2. Thompson HS. A b, brief history of neuro-ophthalmology and visual field testing. In: Neuro-ophthalmology 1999-2000. American Academy of Ophthalmology. San Francisco, 1999.
3. Albert DM, Norton EWD, Hurtes R. Source Book of Ophthalmology. Blackwell Science. Massachusetts, 1995.Duke-Elder S, Scott GI. Neuro-Ophthalmology. In: System of Ophthalmology. XII. C. V. Mosby Co. St Louis, 1971.
4. Hoyt WF, Luis O. The primate chiasm. Details of visual fiber organization studied by silver impregnation techniques. Arch Ophthalmol. 1963;70:69-85.